Hipertensión de la arteria pulmonar y enfermedades autoinmunes del tejido conectivo: revisión de la literatura / Pulmonary arterial hypertension and autoimmune connective tissue diseases: literature review

RESUMEN

La hipertensión de la arteria pulmonar es una grave complicación que pueden presentar los pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo Exis-ten distintas prevalencias reportadas según cada país. Por otro lado, la sobrevida de estos pacientes reportada al año y a los tres años, va desde 70-82% y 47-53% respectivamente dependiendo de cual es la enfermedad del tejido conectivo aso-ciada. En los últimos años se ha avanzado en la precocidad del diagnóstico y han aparecido nuevas terapias que han demostrado mejores resultados. Sin embargo, la respuesta al tratamiento sigue siendo mejor en pacientes con hipertensión pul-monar idiopática que en aquellas asociadas a enfermedad de tejido conectivo.

ABSTRACT

Pulmonary artery hypertension is a serious complication that may occur in pa-tients with autoimmune diseases of the connective tissue. There are different prevalence reported by country. On the other hand, the survival of these patients reported at one year and three years, going from 70-82% and 47-53% respec-tively, depending on which is the associated connective tissue disease. In recent years it has made progress in the precocity of diagnosis and new therapies have appearedthat have shown better results. However, the response to treatment is still better in patients with idiopathic pulmonary hypertension than in those associated with connective tissue disease.