Les manifestations inaugurales de la drepanocytose au CHU de Brazzaville (Congo)

RESUMEN

Objectif Identifier les manifestations inaugurales de la drepanocytose; en determiner l'age d'apparition et les caracteristiques biologiques de la maladie au moment de ladecouverte et apprecier l'influence du profil electrophoretique de l'hemoglobine sur l'age d'apparition de la maladie. Materiel et methode Enquete prospective de janvier 2007 a mars 2010; portant sur les enfants admis pour des manifestations cliniques ou biologiques suggestives d'une drepanocytose; et chez qui le diagnostic a ete confirme a l'electrophorese de l'hemoglobine; par electrofocalisation sur milieu alcalin. Resultats L'age median d'apparition des manifestations inaugurales et de la decouverte de la maladie drepanocytaire etait respectivement de 9 mois (extremes 3 mois et 9 ans) et de 13 mois (extremes 4;5 mois et 9 ans). Dans 196 cas (76); les antecedents de drepanocytose n'etaient pas retrouves dans la famille. Toutefois; l'electrophorese de l'hemoglobine des parents (n = 107) a objective l'existence de la tare chez les deux parents dans 101 cas. Dans 78;3des cas; la maladie a ete decouverte chez des enfants ayant deja presente des manifestations cliniques suggestives d'une drepanocytose. A la decouverte de la maladie; l'etat nutritionnel etait bon chez 191 enfants (74). Les circonstances de decouverte de la maladie drepanocytaire etaient dominees par l'anemie severe (46;1); la dactylite (26;7); et l'infection pulmonaire (12). Quant aux phenotypes drepanocytaires retrouves; il s'agissait du phenotype SS dans 193 cas (74;8); SFA2 dans 53 cas (19;0); S-?0thalassemie dans 3 cas (1;2) et S-?+thalassemie dans 1 cas (0;4). Cette enquete a montre l'influence du niveau scolaire du pere (p 0;01) mais pas celui de la mere ni du statut socio-economique de la famille (p 0;05) sur l'age de decouverte de la maladie. Nous n'avons pas observe d'association entre le taux d'Hb F et l'age d'apparition de premieres manifestations cliniques de la maladie dans la population d'etude. Conclusion: La decouverte de la drepanocytose chez l'enfant constitueencore une surprise pour la majorite des parents a Brazzaville. Cette decouverte est jugee tardive eu egard a la precocite des manifestations inaugurales de la maladie. La mise en place d'une politique efficace de prevention permettrait d'en reduire la frequence et d'en ameliorer le pronostic