Cas rare de leucémie primitive à plasmocytes au Mali

RESUMEN

La leucémie primitive à plasmocytes est une pathologie agressive rare, caractérisée par une plasmocytose sanguine supérieure à 20% des leucocytes circulants. C'est une entité clinique proche du myélome multiple dans sa présentation clinique et biologique. Il n'y a pas de schéma thérapeutique bien codifié, mais des cas de rémission complète sont rapportés sous chimiothérapies spécifiques du myélome. Dans ce travail, nous rapportons le cas d'une leucémie primitive à plasmocytes agressive de diagnostic tardif chez un homme de 42 ans, d'origine malienne. La symptomatologie inaugurale était faite d'une bicytopénie expressive avec blastose circulante. Le caractère atypique des cellules et les difficultés techniques n'ont pas permis de poser rapidement le diagnostic, qui fût retenu à l'issue de l'immuno-phénotypage cellulaire réalisée en France. Les cellules exprimaient le CD38, mais étaient négatives pour le CD45, le CD56 et le CD138. Aucune chimiothérapie spécifique n'a pu être initiée devant l'évolution rapide vers le décès 5 mois après le premier contact avec notre service. Ce cas clinique rare incite à améliorer le plateau technique par l'introduction de la cytométrie en flux dans le diagnostic des hémopathies malignes en général, celui des leucémies aiguës atypiques en particuliers. A cause de son pronostic péjoratif en l'absence de thérapeutique précoce, la leucémie à plasmocytes doit être évoquée devant toute blastose sanguine atypique associées ou non à une symptomatologie clinique évocatrice du myélome multiple