La lissencéphalie : à propos de deux cas
Rev. anesth.-réanim. med. urgence
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11(1): 15-18, 2019. ilus
Article
in French
| AIM
| ID: biblio-1269037
RESUMEN
Introduction:
La lissencéphalie est une malformation grave du cortex cérébral, définie par une absence totale ou partielle de circonvolutions à la surface du cerveau. C'est une pathologie rare et handicapante. Non connue dans les pays en développement, sa prise en charge est lourde et difficile. Observations Nous rapportons 2 patients suivis dans le service de pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Raseta de Befelatanana (CHUJRB),Antananarivo, admis pour crise convulsive évoluant depuis l'âge de 6 mois, un retard de développement psychomoteur et une microcé¬phalie, chez qui le diagnostic de lissencéphalie a été porté ultérieurement après la réalisation de l'IRM cérébrale. Sans incident pendant la grossesse, le premier est né à terme avec une bonne adaptation néonatale. On notait un faciès particulier avec un diamètre bitemporal étroit et un hypotélo-risme, une microcéphalie et des crises hypertoniques. Le second est né asphyxié, il présentait des crises sous forme de spasme en flexion confirmant le syndrome de West à l'EEG. A noter l'absence d'antécédent familial particulier chez les 2 patients.Conclusion:
Bien que rare, la lissencéphalie existe bien dans les pays en développement. Il faut y penser devant une épilepsie de l'enfant associée à une microcephalie et un retard de dévelop¬pement psychomoteur. Son diagnostic reste iconographique. Sa prise en charge est lourde et difficile par son coût. Donc la prévention est impor¬tante. Mais la consultation génétique n'est pas encore accessible dans les pays en développement
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Index:
AIM (Africa)
Main subject:
Seizures
/
Child
/
Lissencephaly
/
Madagascar
Country/Region as subject:
Africa
Language:
French
Journal:
Rev. anesth.-réanim. med. urgence
Year:
2019
Type:
Article
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