Formes familiales du syndrome de Gougerot-Sjögren : étude de 22 familles multiplex

RESUMEN

Introduction: Les facteurs génétiques du SGS, outre les modèles animaux, sont déterminés par le biais de leurs formes familiales. L'objectif de ce travail était d'étudier les aspects phénotypiques des formes familiales du SGS. Patients et méthodes Etude réalisée dans le service de Rhumatologie du CHU Aristide Le Dantec de Dakar entre Janvier 2013 et Mars 2016, où nous avons colligé les observations de familles multiplex de SGS répondant aux critères de consensus de 2002.Résultats Vingt-deux familles ont été colligées à partir de 22 propositus (17 femmes et 5 hommes), d'âge moyen de 31,5 ans au début apparent de la maladie. Le SGS chez ces propositus était primitif dans 8 cas et secondaire à une PR dans 14 cas. Les familles totalisaient 921 membres. Soixante- quinze (54 femmes et 21 hommes), y compris les cas index présentaient un SGS (54 primitifs et 21 secondaires), soit une prévalence de 8,14 %. Les apparentés de premiers degré atteints étaient au nombre de 46 (85%). Les autres maladies auto- immunes associées étaient une PR (16 cas), un lupus systémique (1 cas), une polymyosite (1 cas), une sclérodermie systémique (1 cas), un vitiligo (1 cas) et une maladie de Basedow (1 cas). Les autres affections répertoriées étaient lymphome oculaire (1 cas), cancer du col de l'utérus (1 cas). L'évolution sous traitement fut favorable, sauf chez 1 cas décédé. Conclusion: Le caractère familial du SGS chez nos malades plaide en faveur de l'implication de facteurs génétiques dans le déterminisme de la maladie