Actualización y controversias en el tratamiento de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar / Update and disagreements in the treatment of congenital pulmonary airway malformations

ABSTRACT

Congenital pulmonary airway malformations (CPAM) are rare and occur due to a failure in lung embryological development. They are classified according to their pathological characteristics and their anatomical origin. They can occur from the antenatal period to adulthood, can be associated with hydrops fetalis, respiratory distress, recurrent infections, or in an otherwise asymptomatic patient. In this article we carry out a scope review of the literature to answer frequent questions of the clinical teams in charge of patients with CPAM, such as the antenatal approach, the different types of surgeries and the management of asymptomatic patients. Although the indication for surgery is clear in symptomatic patients, little is known about its natural history of this condition, including the possibility of spontaneous resolution and the development of complications or neoplasm. So, the treatment of asymptomatic patients continues to be controversial. Therapeutic decisions must be made by multidisciplinary teams with the informed participation of parents and patients. In our opinion, considering the excellent results of minimally invasive surgery, its low incidence of complications, and practically zero mortality when performed by experienced groups, it seems reasonable to consider elective resection of a MCVAP in asymptomatic patients.

RESUMEN

Las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP) son infrecuentes y ocurren debido a una falla en el desarrollo embriológico pulmonar. Se clasifican de acuerdo con sus características patológicas y a su origen anatómico. Se pueden presentar desde el periodo antenatal hasta la adultez, asociarse a cuadros de hidrops fetal, distrés respiratorio, infecciones recurrentes, o como un hallazgo en pacientes asintomáticos. En este artículo realizamos una revisión bibliográfica exploratoria para responder dudas frecuentes de los equipos clínicos a cargo de pacientes con MCVAP, como el enfrentamiento antenatal, los distintos tipos de cirugía y su abordaje, y el manejo de pacientes asintomáticos. Si bien la indicación de cirugía es clara en pacientes sintomáticos, poco se conoce acerca de su historia natural, incluyendo la posibilidad de resolverse de forma espontánea, de complicarse o de evolucionar hacia el desarrollo de una neoplasia, por lo que el tratamiento de pacientes asintomáticos continúa siendo controversial. Las decisiones terapéuticas deben ser tomadas por equipos multidisciplinarios con la participación informada de los padres y de los pacientes. En nuestra opinión, considerando los excelentes resultados de la cirugía mínimamente invasiva, su baja incidencia de complicaciones y prácticamente nula mortalidad, al ser realizada por grupos con experiencia, nos parece razonable plantear la resección electiva de una MCVAP en un paciente asintomático.