Linfoma T intestinal epiteliotrópico monomórfico: Reporte de Caso / Monomorphic epitheliotropic intestinal T lymphoma: A case report / Linfoma T intestinal epiteliotrópico monomórfico: relato de caso

RESUMEN

Introducción: El linfoma de células T intestinal epiteliotrópico monomórfico es una neoplasia derivada de linfocitos intraepiteliales. La etiología es desconocida, pero se ha asociado a enfermedad celíaca o a síndrome de malabsorción, aunque en la actualidad se considera un linfoma esporádico. La histopatología se caracteriza por linfocitos de tamaño intermedio a pequeño, con mínimo pleomorfismo, que generalmente expresan CD8 y CD56. Reporte de caso Mujer de 60 años con dispepsia de larga evolución, fue ingresada por dolor abdominal agudo, diarrea, nausea, vómito bilioso y pérdida de peso. En los estudios se determinó anemia microcítica hipocrómica y desequilibrio hidroelectrolítico. Se evidenció por tomografía de abdomen una lesión nodular esplénica y engrosamiento concéntrico segmentario de yeyuno e íleon distal asociado a la presencia de líquido libre en cavidad abdominal, se consideró una masa tumoral. Evolución Se realizó una laparotomía exploratoria con resección de yeyuno-transverso, en patología se determinó la presencia de 3 tumores a nivel de yeyuno de 16x8.5x6 cm, en el íleon distal de 13x6.5x3 cm y en el ciego de 5x4x2cm con histología de linfoma no Hodgkin T de alto grado, intestinal primario, de tipo monomórfico epiteliotrópico (MEITL). Fue dada de alta diez días después. Dos semanas luego desarrollo sepsis de foco urinario, deshidratación, síndrome de intestino corto, hiper-amonemia y neumonía de focos múltiples con derrame pleural bilateral. Falleció al sexto día de hospitalización. Conclusiones: El MEITL es una neoplasia agresiva primaria intestinal de reciente identificación y pobre pronóstico. No se conocen en su totalidad los mecanismos moleculares asociados a esta entidad. El caso presentado demostró un curso clínico similar al reportado en la literatura.

ABSTRACT

Introduction: Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma is a derived neoplasia of intraepithelial lymphocytes. The etiology is unknown, but it has been associated with celiac disease or malabsorption syndrome, although it is currently considered a sporadic lymphoma. Histopatholo-gy is characterized by medium to small lymphocytes with minimal pleo-morphism, which generally express CD8 and CD56. Case report A 60-year-old woman with long-standing dyspepsia was admitted for acute abdominal pain, diarrhea, nausea, bilious vomiting, and weight loss. In the studies, hypochromic microcytic anemia and fluid and electrolyte imbalance were determined. A splenic nodular lesion and segmental concentric thickening of the jejunum and distal ileum associated with the presence of free fluid in the abdominal cavity was evidenced by abdominal tomography, it was considered a tumor mass. Evolution An exploratory laparotomy was performed with transverse jejunum resection, in pathol-ogy the presence of 3 tumors was determined at the jejunum level of 16x8.5x6 cm, in the distal ileum of 13x6.5x3 cm and in the cecum of 5x4x2cm with histology of high-grade non-Hodgkin T lymphoma, primary intestinal, epitheliotropic monomorphic type (MEITL). She was discharged ten days later. Two weeks later, she developed sepsis with a urinary focus, dehydration, short bowel syn-drome, hyper-amonemia, and multiple-focus pneumonia with bilateral pleural effusion. He died on the sixth day of hospitalization. Conclusions: MEITL is a recently identified aggressive primary intestinal neoplasm and poor prog-nosis. The molecular mechanisms associated with this entity are not fully known. The case presented showed a clinical course similar to that reported in the literature.

RESUMO

Introdução: O linfoma intestinal monomórfico epiteliotrópico de células T é uma neoplasia derivada de linfócitos intraepiteliais. A etiologia é desconhecida, mas tem sido associada à doença celíaca ou síndrome de má absorção, embora seja atualmente considerado um linfoma esporádico. A histopatologia é caracterizada por linfócitos médios a pequenos com pleomorfismo mínimo, que geralmente expressam CD8 e CD56. Relato do caso Mulher de 60 anos com dispepsia de longa data foi admitida por dor abdominal aguda, diarreia, náuseas, vômitos biliosos e perda de peso. Nos estudos, foram determinados a anemia microcítica hipocrômica e o desequilíbrio hidroeletrolítico. Lesão nodular esplênica e espessamento concêntrico segmentar do jejuno e íleo distal associado à presença de líquido livre na cavidade abdominal foi evidenciado pela tomografia abdominal, considerada massa tumoral. Evolução Foi realizada laparotomia exploradora com ressecção transversa do jejuno, na anatomia patológica foi determinada a presença de 3 tumores ao nível do jejuno de 16x8,5x6 cm, no íleo distal de 13x6,5x3 cm e no ceco de 5x4x2cm com histologia de epiteliotrópico monomórfico monomórfico tipo linfoma T intestinal primário não-Hodgkin (MEITL). Ela teve alta dez dias depois. Duas semanas depois, desenvolvimento de sepse de foco urinário, desidratação, síndrome do intestino curto, hiperamonemia e pneumonia de foco múltiplo com derrame pleural bilateral. Ele morreu no sexto dia de internação. Conclusões: MEITL é uma neoplasia intestinal primária agressiva recentemente identificada e de mau prognóstico. Os mecanismos moleculares associados a esta entidade não são totalmente conhecidos. O caso apresentado apresentou evolução clínica semelhante à relatada na literatura.