Interrupción de arco aórtico en síndrome de Down: presentación de un caso con revisión radiológica / Interrupted Aortic Arch with Down's Syndrome: A Case Report with Radiological Review

RESUMEN

Introducción: La interrupción del arco aórtico (IAA) es una anomalía obstructiva, poco frecuente en la población en general, siendo diferente al momento de presentar concomitancia con otras anomalías cardiacas o síndromes genéticos, como síndrome de DiGeorge y síndrome de Down. Presentación de caso: Se trata de una recién nacida con facies características del síndrome de Down, diagnosticada con interrupción de arco aórtico tipo A, mediante angiografía por tomografía computarizada. Discusión: En la literatura se han descrito hasta el momento tres tipos de interrupción del arco aórtico (IAA), en los cuales se ha identificado como característica común un conducto arterioso persistente que permite la continuidad entre la arteria pulmonar y la aorta descendente. No existen informes de algoritmo diagnóstico para la detección de esta patología, pero sí se ha estudiado mediante ecocardiograma 2D, la angiografía por tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM). Su tratamiento definitivo es quirúrgico. Conclusión: Se presenta un caso de la interrupción del arco aórtico con una revisión amplia de la literatura que se correlaciona con imágenes radiológicas, con el fin de generar conocimiento sobre dicha patología lo que permite un diagnóstico oportuno, fortalece la conducta médica y conduce a un mejor manejo de los recursos médicos.

ABSTRACT

Introduction: Interrupted Aortic Arch (IAA) is an obstructive anomaly, with a rare frequency of isolated presentation in the general population, being different when it presents concomitance with other cardiac anomalies and / or genetic syndromes such as DiGeorge Syndrome and Down Syndrome. Case report: The case of a newborn with facies characteristic of Down Syndrome, diagnosed with Interrupted Aortic Arch type A, is presented through computed tomography angiography. Discussion: Three types of Interrupted Aortic Arch (IAA) have been described so far, in which a persistent arterial ductus that allows continuity between the pulmonary artery and the descending aorta has been identified as a common feature. There are no reports of diagnostic algorithm for the detection of this pathology, but it has been studied using 2D echocardiography, computed tomography angiography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). Its definitive treatment is surgical. Conclusion: A case report of the interruption of the aortic arch is presented with a comprehensive review of the literature that correlates with radiological images, to cause an impact on the generation of knowledge of said pathology, which allows for a timely diagnosis, strengthens our medical behavior. and leads to better management of medical resources.