Síndrome de Moebius: revisão de literatura e relato de caso / Moebius syndrome: review of the literature and case report

RESUMO

A Síndrome de Moebius (SM) é distúrbio neurológico raro e não-progressivo com paralisia dos VI e VII pares cranianos associada a outras manifestações. A incidência é de 150.000 nascimentos. Este trabalho apresenta um caso de SM do Serviço de Neurologia do HUEC. Descrição do caso mulher, 38 anos, branca, primogênita, gestação indesejada, tentativa de aborto com substância desconhecida. Relata 3 episódios de convulsão não investigados ou tratados. Exame físico BEG, IMC 21, hipomímica facial, lábios entreabertos, sialorreia, arcada dentária alterada, palato ogival, língua geográfica e micrognatia. No exame neurológico 20 pontos no mini exame do estado mental, paralisia facial bilateral, convergência e nistagmo de acomodação ambos à esquerda, limitação de campo visual com diminuição da acuidade visual (20/40 da tabela de Snellen), sem reflexo corneano bilateral, com sinal de Babinski bilateral, os testes index dedo e index nariz e oposição dos dedos se demonstraram alterados à esquerda

ABSTRACT

Moebius Syndrome (MS) is a rare and non-progressive neurological disorder with paralysis of VI and VII cranial nerves associated with other manifestations. The incidence is 150,000 births. This paper presents a case of MS from the HUEC Neurology Service. Case Description woman, 38 years old, white, first-born, unwanted gestation, abortion attempt with unknown substance. Reports 3 seizure episodes not investigated or treated. Physical examination Good General Condition, BMI 21, facial hypomimicry, parted lips, sialorrhea, altered dental arch, oval palate, geographic tongue and micrognathia. Neurological exam 20 points in the MEEM, bilateral facial mimic paralysis, convergence and nystagmus of accommodation both left, visual field limitation with decreased visual acuity (20/40 of the Snellen table), without bilateral corneal reflex, with bilateral Babinski's sign, finger-to-nose and finger opposition test were shown altered on the left