Características histopatológicas, clínicas e epidemiológicas da esclerose hepatoportal em um centro de referência para doenças do fígado no Nordeste do Brasil / Histopathological, clinical and epidemiological features of hepatoportal sclerosis in a referral center for liver disease in northeastern brazil

ABSTRACT

ABSTRACT BACKGROUND: Hepatoportal sclerosis HPS or obliterative portal venopathy (OPV), one of the differential diagnoses for non-cirrohtic portal hypertension, is characterized by the disappearance of the portal branches, portal and septal fibrosis, perisinusoidal fibrosis and regenerative nodular hyperplasia (RNH). It is a spectral disease that may progress to severe portal hypertension. Its etiopathogenesis is still little understood, especially in Brazil, it has been probably misdiagnosed due to its histopatological similarities with the hepatosplenic form of schistosomiasis. OBJECTIVE: To analyze the profile of patients with HPS in Northeastern Brazil and to demonstrate the pathological characteristics of HPS. METHODS: We retrospectively analyzed cases of OPV in liver biopsies and explants from a referral center for liver in Bahia - Brazil. The qualitative and quantitative analysis of the portal tracts and liver parenchyma was made so that comparisons could be done among the HPS findings of our population and the findings described by other authors. RESULTS: From the 62 patients identified with HPS, 42% were male, while 58% were female. The average age at diagnosis was 48.3 years. From this group, we analyzed the liver biopsy of 10 patients whose diagnosis of schistosomiasis could be ruled out. From these 100% (10/10) presented dense portal fibrosis and portal venous obliteration. Liver parenchymal atrophy was present in 60% (6/10) of the patients, sinusoidal dilation was present in 30% (3/10), the presence of portal septa occurred in 50% (5/10) and dense portal fibrosis in all patients analyzed. Nodular regenerative hyperplasia was found in 30% (3/10) of the patients. CONCLUSION: HPS seems to be neglected and misdiagnosed in Brazil, due to its similarities with schistossomiasis. In our study dense portal fibrosis, obliteration of the portal vein branches, parenchymal atrophy, sinusoidal dilatation and parenchymal nodular hyperplasia were the main histopathological findings and were similar to that described in other countries.

RESUMO

RESUMO CONTEXTO: Esclerose hepatoportal EHP ou venopatia portal obliterativa VPO, um dos diagnósticos diferenciais para a hipertensão portal não cirrótica, é caracterizada pelo desaparecimento dos ramos portais, fibrose portal e septal, fibrose sinusoidal e hiperplasia nodular regenerativa HNR. A EHP é um doença espectral, que pode progredir para hipertensão portal severa. Sua etiopatologia é ainda pouco compreendida, especialmente no Brasil, onde ela é provavelmente subdiagnoticada devido as suas similaridades com a forma hepatoesplênica da esquistossomose. OBJETIVO: Analizar o perfil dos pacientes com EHP no Nordeste do Brasil, e demontrar as características patológicas da EHP. MÉTODOS: Analisamos restrospectivamente os casos de VPO em biópsias hepáticas e explantes de um centro de referência em fígado na Bahia, Brasil. A análise qualiquantitativa dos tratos portais e parênquima hepático foi realizada, permitindo a comparação entre os nossos paciente e os achados descritos por outros autores. RESULTADOS: Entre os 62 paciente identificados com EHP, 42% era do sexo masculino, 58% era do sexo feminino. A média de idade no diagnótico foi 48,3 anos. Desse grupo, analizamos a biópsia hepática de 10 pacientes nos quais o diagnóstico de esquistossomose pode ser excluído. Desses pacientes, 100% 10/10 se apresentou com fibrose portal densa e obliteração venosa portal. Atrofia do perênquima hepático estava presente em 60% 6/10 dos pacientes, dilatação sinusiodal em 30% 3/10 a presença de septos portais ocorreu em 50% 5/10 e fibrose portal densa foi achada em todos os pacientes. Hiperplasia nodular regenerativa foi encontrada em 30% dos pacientes. CONCLUSÃO: A EHP parece ser negligenciada e subdiagnosticada no Brasil, devido as suas similaridades com esquistossomose. Em nosso estudo, fibrose portal densa, obliteração dos ramos da veia porta, atrofia do parênquima, dilatação sinusoidal e hiperplasia nodular do parênquima foram os principais achados histopatológicos e foram semelhantes aos descritos em outros países.