Displasia fibrosa monostótica craneofacial / Craniofacial monostotic fibrous dysplasia

RESUMEN

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna del hueso, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibrótico. El proceso puede afectar un solo hueso o múltiples huesos (displasia fibrosa monostótica o poliostótica); esta última puede estar asociada con enfermedades sindrómicas, como el síndrome de McCune-Albright. Objetivo: revisar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con displasia fibrosa craneofacial. Materiales y métodos: se realizó una revisión de artículos científicos en revistas indexadas en línea como técnica para la recolección de información relevante en bases de datos como SciELO, Google Académico, Scopus, PubMed y DynaMed, con artículos publicados en inglés y español. El período de revisión tuvo como límite el 1 de junio de 2020. Los términos de búsqueda fueron "displasia fibrosa", "displasia fibrosa monostótica" y "displasia fibrosa craneofacial". Se obtuvieron 33 artículos. Conclusión: la displasia fibrosa monostótica craneofacial es una enfermedad rara que afecta principalmente la mandíbula, el hueso maxilar y el cornete inferior. Puede cursar asintomática o presentar deformidades faciales, dolor y trastornos visuales. Su diagnóstico es principalmente por estudios de imágenes y la biopsia. El tratamiento quirúrgico debe ser bien planeado en cada uno de los pacientes y enfocado a deformidades faciales, se deben evitar los trastornos visuales y es necesario cuando se maligniza la lesión.

ABSTRACT

Fibrous dysplasia is a slowly progressive, genetically based, benign bone disease characterized by progressive replacement of normal bone with fibrotic tissue. The process can affect a single bone or multiple bones (monostotic or polyostotic fibrous dysplasia); the latter may be associated with syndromic diseases, such as McCune-Albright syndrome. Objective to review the diagnosis and treatment of patients with fibrous craniofacial dysplasia. Materials and methods a review of scientific articles was carried out in online indexed journals as a technique for collecting relevant information in databases such as SciELO, Google Scholar, Scopus, PubMed, and DynaMed, with articles published in English and Spanish. The review period was limited to June 1, 2020. The search terms were "fibrous dysplasia", "monostotic fibrous dysplasia", and "craniofacial fibrous dysplasia". Obtaining 33 articles. Conclusion craniofacial monostotic fibrous dysplasia is a rare disease, mainly affecting the mandible, the maxillary bone, and the inferior turbinate. It can be asymptomatic or present facial deformities, pain and visual disorders. Its diagnosis is mainly by imaging studies and biopsy. Surgical treatment must be well planned in each of the patients, focused on facial deformities, avoiding visual disorders and is necessary when the lesion is malignant.