Encefalocele oocipital / Oocipital encephalocele

RESUMO

A encefalocele é uma protusão do conteúdo do crânio além dos seus limites normais, através de uma má formação óssea congênita associada ou, mais raramente, através de forames ou fissuras normais do crânio. É provável que agentes teratogênicos (medicamentos, altas doses de vitamina A, vírus, radiações entre outros) estejam envolvidos agindo sobre o fechamento do tubo neural primitivo, porém, seus mecanismos ainda são desconhecidos. O conteúdo da encefalocele é variável, podendo apresentar apenas líquido cefalorraquidiano ou contendo importantes tecidos encefálicos. A incidência estimada é 14000 nascimentos. A localização anatômica dessa anomalia conjuntamente a outros fatores ­ conteúdo do saco herniário; extensão da má formação, lesões associadas ao SNC e/ou sistêmica ­ é determinante para o tratamento e para o prognóstico do paciente. Relatar o caso de paciente da UTI neonatal com encefalocele contendo importante tecido encefálico com diagnóstico após o nascimento de parto via vaginal. Revisar dados na literatura sobre a etiologia, fatores de risco, o manejo clínico/tratamento e ao seguimento desses pacientes. Foi realizada revisão da literatura, em artigos científicos e livro texto de autores consagrados.A encefalocele é o defeito no fechamento do tubo neural menos comum. Sua incidência varia consideravelmente, sendo mais freqüente em países como o México, Asia e Espanha. Encefalocele occipital são mais comuns no sexo feminino, ao contrário parietal e sincipitiales. Pode estar associado à microcefalia, hidrocefalia, malformação de Chiari tipo III entre outras. Fatores nutricionais e ambientais desempenham certamente um papel importante. Mas estudos recentes apontam também para uma predisposição genética e para o aumento do risco de recorrência em casais com uma criança afetada. O diagnóstico pode ser realizado intra-útero (ecografia - ideal) ou conforme o relato descrito, no momento do exame físico do recém-nascido. Exames como a radiografia crânio, tomografia ou ressonância completam a investigação, servindo também para o planejamento na correção cirúrgica. O tratamento cirúrgico da encefalocele deve ser precoce e de forma multidisciplinar. O diagnóstico pré-natal é importante na determinação do prognóstico e no fornecimento do aconselhamento genético apropriado. Seu conhecimento antecipado pela equipe médica permite desfecho mais adequado da gravidez e um plano obstétrico em um centro que tenha recursos para garantir o melhor atendimento e tratamento para o recém- -nascido em questão. Nesse caso, a UTI neonatal, que permitiu assegurar o direito a atenção integral desse paciente

ABSTRACT

Encephalocele is a protrusion of the contents of the skull beyond its usual limits, through a birth defect associated with bone formation or, more rarely, by normal cracking or foramina of the skull. It is likely that teratogenic agents (drugs, high doses of vitamin A, viruses, radiation etc.) are related by acting on the closure of the primitive neural tube, although their mechanisms are still unknown. The content of encephalocele varies, either presenting only cerebrospinal fluid or presenting considerable brain tissue. The estimated incidence is 1 4000 births. The anatomical location of this anomaly in conjunction with other factors - Content of sac; extent of the malformation, lesions associated with CNS and / or systemic - is crucial to the treatment and the prognosis. To report a case of neonatal ITU with important encephalocele containing relevant brain tissue diagnosed after the birth of vaginal delivery. To Review the literature on the etiology, risk factors, clinical / treatment management and follow-up of these patients. Literature review of scientific articles and textbook from renowned authors. Encephalocele is the less common defect in closure of the neural tube. Its incidence varies considerably, being more frequent in countries like Mexico, Spain and Asia Countries. Occipital encephalocele is more common in female patients, opposedly to the parietal sincipitiales and may be associated with microcephaly, hydrocephalus, Chiari malformation type III among others. Dietary and environmental factors certainly play an important role. But recent studies also suggest a genetic predisposition and an increased risk of recurrence in couples with an affected child. The intrauterine diagnosis can be performed (ultrasound - ideal) or as related, at the moment of physical examination of the newborn. Tests such as skull radiography, CT fulfill the investigation, also serving for planning surgical correction. Surgical treatment of encephalocele should be premature and in multidisciplinary way. Prenatal diagnosis is important in determining the prognosis and in providing appropriate genetic counseling. Its anticipated awareness by the medical staff enables a more appropriate outcome of pregnancy and an obstetric plan in a center that has resources to ensure the best care and treatment for the newborn, in this case, a neonatal ICU, which ensures the right to comprehensive care for the patients