Perda auditiva na hemoglobinopatia SC (HbSC): relato de caso / Hearing loss in SC hemoglobinopathy (HbSC): case report

RESUMO

Introdução: Doença falciforme (DF) engloba um conjunto de hemoglobinopatias marcadas pela hemoglobina (Hb) anormal S (HbS). A HbS possui um formato de foice e aumento de rigidez, culminando em hemólise. Além disso, dificulta a passagem pela microcirculação sanguínea, causando vaso-oclusão e lesão isquêmica em diversos órgãos e tecidos. Na orelha interna, tem sido descrita como os responsável por danos auditivos. Objetivo: apresentar um relato de caso de paciente do sexo feminino com doença falciforme, acometida de perda auditiva sensorioneural (PASN) bilateral assimétrica. Relato do caso paciente do sexo feminino, destra, 45 anos, compareceu para avaliação, queixando se de diminuição da audição e zumbido na orelha esquerda. Foi submetida à avaliação audiológica, constituída por audiometria tonal limiar, logoaudiometria, imitanciometria, emissões otoacústicas por produto de distorção (EOAPD) e potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE). Resultados: constatou-se perda auditiva sensorioneural bilateral de grau leve na orelha direita e severo na orelha esquerda; presença dos reflexos estapedianos contralaterais na orelha direita e ausência na orelha esquerda; curvas timpanométricas tipo A; ausência de emissões otoacústicas bilateralmente; e os potenciais auditivos evocados do tronco encefálico dentro dos padrões de normalidade. Discussão diversos mecanismos estão envolvidos na relação DF e PASN, como a falta de oxigenação e infarto do órgão de Corti, hemorragia labiríntica e labirintite ossificante, bem como uma associação entre o nível de viscosidade sanguínea, disfunção endotelial e hipertensão sistêmica. E ainda deve ser considerada a questão de dominância hemisférica na assimetria da perda. Conclusão: os conhecimentos sobre as características dos danos auditivos na HbSC ainda não são conclusivos e merecem mais investigações. A implementação de avaliações periódicas da função auditiva tem contribuído para prevenir a progressão dos danos e auxiliado no tratamento precoce.

ABSTRACT

Introduction: Sickle cell disease (SCD) comprises a set of hemoglobinopathies marked by abnormal hemoglobin (Hb) S (HbS). HbS has a sickle shape and increased stiffness culminating in hemolysis, in addition to making it difficult to pass through the blood microcirculation, causing vessel-occlusion and ischemic damage in various organs and tissues. In the inner ear, they have been described as responsible for hearing damage. Objective: describing a case report of a female patient with sickle cell disease affected by asymmetric bilateral sensorineural hearing loss (SNHL). Case report a 45-year-old female patient, right-handed, came for evaluation, complaining of decreased hearing and tinnitus in her left ear. She underwent audiological evaluation consisting of pure tone audiometry, logoaudiometry, immittance testing, distortion product otoacoustic emissions (DPOAE) and brainstem auditory evoked potential (BAEP). Results: bilateral mild sensorineural hearing loss in the right ear and severe in the left ear, presence of contralateral stapedial reflexes in the right ear and absence in the left ear, type A tympanometric curves, absence of bilateral otoacoustic emissions and the brainstem auditory evoked potentials within the normality patterns. Discussion: Several mechanisms are involved in the SCD and SNHL relationship, such as the lack of oxygen and infarction of the Organ of Corti, labyrinthine hemorrhage and ossifying labyrinthitis, as well as an association between the level of blood viscosity, endothelial dysfunction and systemic hypertension. And the question of hemispheric dominance in the loss asymmetry must still be considered. Conclusion: knowledge about the characteristics of hearing damage in HbSC is not yet conclusive and deserves further investigation. Implementation of periodic auditory function assessments has helped to prevent the progression of damage and has helped in early treatment.