Dermatofibrossarcoma protuberans de apresentação clínica atípica: relato de um caso / Atypical presentation of dermatofibrosarcoma protuberans: Case report

RESUMO

Introdução: O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um sarcoma localmente agressivo que apresenta recidiva local em até 60% dos casos e raras metástases pulmonares. Métodos: Paciente masculino, de 41 anos, apresenta tumoração amolecida à palpação, localizada no hálux direito há dois anos. Histopatologia com células fusiformes em arranjo estoriforme. A imuno-histoquímica foi focalmente positiva para o CD34. Discussão Algumas variantes clínicas são descritas. As principais são lesões nodulares confluentes formando uma placa, muitas vezes com aspecto clínico semelhante ao de queloide; lesão tumoral; placa atrófica. Conclusão: Casos de DFSP simulando cisto subcutâneo foram encontrados na literatura, porém trata-se de uma apresentação clínica inusitada de DFSP.

ABSTRACT

Introduction: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a local aggressive sarcoma that presents 60% of recurrences. Rarely it presents lung metastasis too. Methods: 41 years old man presented a soft tumor in his right hallux for two years. Histopathology has shown spindle-shaped cells arranged in a storiform manner, and immunohistochemistry was CD34 positive. Discussion: The literature describes some clinical types of DFSP. The most common are confluent nodules forming a plaque, sometimes similar to keloids, tumoral lesions, and atrophic plaques. Conclusion: DFSP cases simulating a subcutaneous cyst have been described in the literature; nevertheless, it is an unusual presentation of this tumor.