Schwanoma Maligno de Nervo Periférico Metastático para Pulmão e Glândula Adrenal: Relato de Caso / Metastatic Peripheral Nerve Malignant Schwannoma of Lungs and Adrenal Gland: Case Report / Schwannoma Maligno Metastásico de Nervio Periférico para Pulmones y Glándula Suprarrenal: Reporte de Caso

RESUMO

Introdução: O schwanoma é um tumor pouco frequente que se origina das células de Schwann que recobrem os prolongamentos nervosos. A malignidade desses tumores é ainda mais rara, correspondendo a 5-10% de todos os sarcomas. O prognóstico é reservado, mesmo após completa ressecção cirúrgica. Relato do caso Paciente do sexo masculino, 79 anos, apresentou-se com lesão crostosa em perna esquerda com dois meses de evolução. A biópsia da lesão inicialmente revelou sarcoma pleomórfico, mas seu padrão imuno-histoquímico confirmou tumor maligno da bainha do nervo periférico. O tumor desenvolveu metástase linfonodal, pulmonar e adrenal dentro de poucos anos após o diagnóstico inicial. A ressecção do tumor adrenal não foi possível. O paciente desenvolveu síndrome paraneoplásica e teve piora do estado clínico, evoluindo a óbito. Conclusão: Tendo em vista a forma inespecífica do aparecimento do tumor e sua agressividade, é importante ressaltar o papel da ressecção cirúrgica ampla no seu tratamento. Além disso, fica evidente a necessidade de novos relatos desse tipo de neoplasia para melhor definição de uma conduta mais apropriada, principalmente em casos de recorrência ou disseminação metastática

ABSTRACT

Introduction: Schwannoma is a rare type of tumor which grows from Schwann cells, that protect nerve extensions. The malignancy of these tumors is even rarer, corresponding to 5-10% of all sarcomas. The prognosis is dismal, even after complete surgical resection. Case report A 79-year-old male patient presented with a crusted lesion in his left leg with two months of evolution. Initially, the biopsy of the lesion revealed pleomorphic sarcoma, but its immunohistochemical pattern was peripheral nerve sheath malignant tumor. The tumor developed lymph node, lung, and adrenal metastasis within a few years after the first diagnosis. Adrenal tumor resection was not possible. The patient developed paraneoplastic syndrome and his clinical status worsened, progressing to death. Conclusion: In view of the nonspecific form of tumor appearance and its aggressiveness, it is important to highlight the role of wide surgical resection in its treatment. In addition, it is clear that new case reports of this type of neoplasia are necessary for better definition of more appropriate conducts, especially in recurrence or metastatic cases

RESUMEN

Introducción: El schwannoma es un poco común, el cual se origina en las células de Schwann, que cubren las extensiones nerviosas. La malignidad de estos tumores es aún más rara, y representa 5-10% de todos los sarcomas. El pronóstico es reservado, incluso después de una resección quirúrgica completa. Relato del caso Varón de 79 años que presenta una lesión costrosa en la pierna izquierda a los dos meses de evolución. La biopsia de la lesión reveló inicialmente un sarcoma pleomórfico, pero su patrón inmunohistoquímico era un tumor maligno de la vaina del nervio periférico. El tumor desarrolló metástasis en los ganglios linfáticos, pulmones y suprarrenales pocos años después del diagnóstico. La resección del tumor suprarrenal no fue posible. El paciente desarrolló síndrome paraneoplásico y empeoró el estado clínico, progresando hasta la muerte. Conclusión: Dada la forma inespecífica de aparición del tumor y su agresividad, es importante destacar el papel de la resección quirúrgica amplia en su tratamiento. Además, existe una clara necesidad de nuevos informes de este tipo de neoplasias para definir mejor un abordaje más adecuado, especialmente en casos de recurrencia o diseminación metastásica