Cardiomiopatía hipertrófica en fase de burnout / Hypertrophic cardiomyopathy in burnout phase

RESUMEN

Resumen La cardiomiopatía hipertrófica es una entidad de origen genético que se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de otras enfermedades como etiología. Los pacientes suelen ser asintomáticos; sin embargo, el espectro de presentación es amplio pudiéndose encontrar falla cardiaca, obstrucción del tracto de salida, arritmias, muerte súbita y la etapa final o ''burnout''. La valoración morfológica inicial se realiza con ecocardiograma transtorácico, aunque la resonancia magnética cardiaca es el estudio de elección para confirmar el diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 43 años con antecedente de cardiomiopatía hipertrófica quien había sido intervenida previamente e ingresó al servicio de urgencias de forma descompensada, documentándose progresión a fase "burnout" y su manejo subsecuente. Si bien este fenotipo no es común tiene importantes implicaciones pronósticas y en la calidad de vida. Por lo anterior, un diagnóstico y tratamiento oportuno pueden impactar favorablemente.

ABSTRACT

Abstract Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic entity characterized by left ventricular hypertrophy in the absence of other diseases as etiology. Patients are usually asymptomatic; however, the spectrum of presentation is wide and may include heart failure, outflow tract obstruction, arrhythmias, sudden death and the final stage also known as ''burnout phase''. The initial morphological assessment is performed with transthoracic echocardiography; however, cardiac magnetic resonance imaging is the gold standard to confirm the diagnosis. We present the case of a 43-year-old woman with a history of previously operated hypertrophic cardiomyopathy who was admitted to the emergency department decompensated, documenting progression to the "burnout" phase and her management. Although this phenotype is not common, it has prognostic and quality of life implications. Therefore, timely diagnosis and treatment can have an impact on these variables.