Acroqueratoelastoidosis: reporte de un caso clínico / Acrokeratoelastoidosis: reportof a clinical case

RESUMEN

Resumen La acroqueratoelastoidosis es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante, familiar o esporádica, siendo esta última la forma más frecuentemente reportada en la literatura. Fue descripta por el dermatólogo de origen brasileño Oswaldo Costa en el año 1953. Así las acroqueratodermias marginales son un subgrupo de queratodermiaspalmoplantares caracterizadas por la presencia de pápulas y placas queratósicas, con una disposición lineal, que asientan sobre el margen de transición entre la piel dorsal y palmar o plantar.Suelen iniciarse en la infancia, en la adolescencia o en la vida adulta temprana y tienen un curso crónico. Su diagnóstico diferencial con el resto de las acroqueratodermias es un gran desafío, siendo el hallazgo histológico de elastorrexis lo primordial para su correcto diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 22 años con un cuadro compatible clínica e histopatológicamente con Acroqueratoelastoidosis.

ABSTRACT

Abstract Acrokeratolastoidosis is a rare genodermatosis of dominant autosomal, familial or sporadic inheritance, the latter being the most frequently reported form in the literature. It was described by the Brazilian dermatologist Oswaldo Costa in 1953. It is characterized by the presence of multiple hyperkeratotic papules, usually asymptomatic, located in the marginal area of the hands, feet or both. It usually begins in childhood, adolescence or early adult life and has a chronic course. Its differential diagnosis with the rest of the acrokeratosis is a great challenge, being the histological finding of elastorrexis the primary for its correct diagnosis. We present the case of a 22-year-old woman with a clinical and histopathology compatible with Acroqueratoelastoidosis.