Profil clinique, biologique et traitement des drépanocytaires régulièrement suivis au Centre Hospitalier Universitaire de Libreville / Clinical, biological and treatment profile of sickle cell patients regularly followed at Libreville University Hospital Center

Introduction: La mise en place depuis Septembre 2016 au Centre Hospitalier Universitaire (CHUL) d'une consultation d'hématologie dédiée aux adultes drépanocytaires a été l'occasion de mener cette étude dont le but principal était d'établir les profils clinique et paraclinique de l'adulte drépanocytaire régulièrement suivi.Patients et méthodes Il s'agissait d'une étude rétrospective. La population d'étude était constituée de patients drépanocytaires homozygotes de 18 ans et plus, qui avaient effectués au moins trois consultations d'hématologie sur une année. Les informations recueillies, après étude du dossier médical et entretien téléphonique avec le patient, concernaient les données socio-démographiques, l'histoire de la drépanocytose, les antécédents, les complications de la maladie, les examens biologiques et radiologiques et le traitement.Résultats Au total 88 patients répondaient aux critères d'inclusion sur les 233 drépanocytaires vus durant la période de l'étude. L'âge moyen était de 30,4 ± 7,8 ans. L'interrogatoire révélait que la crise vaso-occlusive (CVO) était la principale complication aiguë et la lithiase vésiculaire (36,3%) la première complication chronique. L'hémoglobine moyenne était de 7,8 g/dl et pour 49,3% des patients elle se situait entre 7 et 9 g/dl. Les leucocytes étaient augmentés dans 65,7%. L'échographie cardiaque réalisée chez 35 patients retrouvait 11,1% d'hypertension artérielle pulmonaire et 22,8% d'hypertrophie ventriculaire gauche. L'intensité de la crise douloureuse motivait une consultation au service des urgences du CHU dans 81,6% des cas dont plus de 62% déploraient un retard dans l'exécution de cette prise en charge bien qu'ils en aient été satisfaits dans 54,9% des cas.Conclusion: Les drépanocytaires adultes régulièrement suivis au CHUL sont peu nombreux. La transition entre le suivi pédiatrique et adulte doit se faire avec une transmission des informations du dossier médical sur l'histoire de la drépanocytose.

ABSTRACT

Introduction: The establishment since September 2016 at the University Hospital Center (CHUL) of a hematology consultation dedicated to adults with sickle cell disease was an opportunity to conduct this study, the main purpose of which was to establish the clinical and paraclinical profiles of the adults with sickle cell disease regularly monitored. Patients and methods: This was a retrospective study. The study population consisted of homozygous sickle cell patients aged 18 and over, who had performed at least three hematology consultations over a year. The information collected, after studying the medical file and telephone interview with the patient, concerned socio-demographic data, history of sickle cell disease, history, complications of the disease, biological and radiological examinations and treatment. Results: A total of 88 patients met the inclusion criteria out of the 233 sickle cell patients seen during the study period. The mean age was 30.4 ± 7.8 years. The questioning revealed that vaso-occlusive crisis (VOC) was the main acute complication and cholelithiasis (36.3%) the first chronic complication. The average hemoglobin was 7.8 g/dl and for 49.3% of the patients it was between 7 and 9 g/dl. Leukocytes were increased in 65.7%. Cardiac ultrasound performed in 35 patients found 11.1% pulmonary arterial hypertension and 22.8% left ventricular hypertrophy. The intensity of the painful crisis motivated a consultation in the emergency department of the CHU in 81.6% of cases, of which more than 62% complained of a delay in the execution of this care although they were satisfied with it in 54 .9% of cases.Conclusion: Few adult sickle cell sufferers are regularly monitored at the CHUL. The transition between pediatric and adult follow-up must be made with a transmission of information from the medical file on the history of sickle cell disease