Penfigoide de las mucosas a lo largo de los años en nuestro Servicio / Mucous membrane pemphigoid through the years in our Department

RESUMEN

Introducción: el penfigoide de las mucosas (PM), antes llamado mucoso, cicatrizal o mucosinequiante, representa un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias crónicas que comprometen las mucosas o la piel, con tendencia a dejar secuelas cicatrizales. Existen autoanticuerpos contra distintos componentes de la zona de la membrana basal (BPAG1, BPAG2, integrina α6ß4, laminina 332, colágeno VII, entre otros), por lo que la inmunofluorescencia directa (IFD) es de suma importancia, así como la clínica, para su diagnóstico.Objetivo: realizar una revisión de los casos de PM diagnosticados durante un período de 24 años (enero de 1997- marzo de 2021) en el Sector de Enfermedades Ampollares del Hospital Ramos Mejía para determinar la epidemiología, la clínica y la terapéutica de esta enfermedad.Diseño: estudio retrospectivo descriptivo y observacional, en el que se analizaron las características clínicas e inmunopatológicas de 34 pacientes con diagnóstico de PM atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía desde enero de 1997 hasta marzo de 2021. Materiales y métodos: mediante las historias clínicas y los regis-tros iconográficos, se evaluaron las siguientes variables prevalencia del diagnóstico de PM en los pacientes atendidos en el Sector, sexo, edad, antecedentes personales, mucosas afectadas, tiempo de evolución hasta el diagnóstico, hallazgos en la IFD, seguimiento clínico y tratamientos instaurados. Resultados: se estudió la evolución clínica de 34 pacientes diagnosticados con PM (5,3% del total de pacientes evaluados en el Sector de Patologías Ampollares). El sexo más afectado fue el femenino y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 64 años. El 70,6% de los pacientes presentaron comorbilidades asociadas como hipertensión e hipotiroidismo. La mayoría refirió algún evento emocional como factor desencadenante. El sitio más comprometido fue la mucosa ocular y la cavidad oral fue la segunda en frecuencia. El tiempo de evolución promedio hasta el momento del diagnóstico fue de 4 años y 11 meses. El hallazgo más frecuente en la IFD fue la IgG lineal. El 17,6% de los pacientes interrumpieron el seguimiento clínico. El tratamiento más utilizado fue el mofetil micofenolato, con el que se obtuvo buena respuesta terapéutica. Conclusiones: el PM es una enfermedad autoinmune infrecuente que compromete las mucosas y, ocasionalmente, la piel. En este estudio, se observó que la principal mucosa afectada fue la conjuntival, a diferencia de lo referido en la bibliografía internacional dermatológica. El diagnóstico interdisciplinario temprano es fundamental para evitar las secuelas irreversibles.

ABSTRACT

Introduction: mucous membrane pemphigoid (MMP), also known as benign mucous membrane pemphigoid, cicatricial or mucosynechial pemphigoid, belongs to an heterogeneous group of chronic inflammatory autoimmune blistering diseases, which involves the mucous membranes (oral, ocular, pharyngeal, nasal, esophageal, laryngeal and anogenital) and/ or skin with tendency to scar formation. There are autoantibodies against different components of the basement membrane zone (BPAG 1- BPAG2, Integrin α6ß4, Laminin 332, Col VII, among others). The direct immunofluorescence (DIF) will be of paramount importance, as well as the clinical diagnosis.Objective: review the cases diagnosed with mucous membrane pemphigoid for 24 years (January 1997- March 2021) in the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital to establish the epidemiologic, clinic presentation and available treatments in this pathology.Design: retrospective descriptive and observational study of the clinical and immunopathological characteristics of 34 patients with MMP that were treated at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital between January 1997 and March 2021.Materials and methods: though the medical histories and the photographic registries, we evaluated the following variables prevalence of MMP within the patients that came to consult at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department, sex, age, personal history, the affected mucous, evolution time until the diagnosis, direct immunofluorescence findings, clinical follow-ups and treatments.Results: we studied the clinical evolution of 34 patients diagnosed with MMP at our institution (5.3% from the total of patients at the Blistering Disease Clinic).The most affected gender was female and the average age at diagnosis was 64 years. 70.6% presented comorbidities such as hypertension and hypothyroidism. Most of our patients referred an emotional triggering event. The most affected membrane mucous was the ocular one and the oral was the second one. The delay in diagnosis was 4 years and 11 months. Linear deposits of IgG was the most frequent result in the direct immunofluorescence. 17.6% did not continue clinical follow-up. Mycophenolate mofetil was the most used drug with a good therapeutic response. Conclusions: MMP is a rare autoimmune disease that affects mucous membrane and occasionally the skin. In this study, the ocular involvement was the most frequent one, differing with the international reports. The early interdisciplinary diagnosis is essential to avoid irreversible sequelae.