Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del angioedema hereditario Parte II: Manejo y tratamiento / Clinical practice guidelines: screening, diagnosis and management of acute events and prophylaxis of hereditary angioedema Part II: Management and treatment
Arq. Asma, Alerg. Imunol
;
4(4): 394-414, out.dez.2020. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1382034
RESUMEN
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.
ABSTRACT
Hereditary angioedema (HAE) is a genetic rare disease with a prevalence of approximately 1 per 50,000 inhabitants, characterized by episodes of edema at the subcutaneous level and mucous membranes (abdominal, genitourinary, respiratory), being potentially fatal when there is involvement of the larynx. In Peru, there are an estimated 600 patients with HAE. HAE can be classified as follows with C1 inhibitor deficiency (types I and II), and without C1 inhibitor deficiency (previously called type III). Laboratory diagnosis includes C4 complement test, quantitative and qualitative test for C1 inhibitor esterase, and genetic studies. There are specific treatments worldwide for acute crises and prophylaxis in HAE; in Peru the only currently registered treatment is ecallantide, useful in acute crises; we can also use alternative treatments such as tranexamic acid and danazol. In this second part of the Clinical Practice Guide, we present the recommendations for the management and treatment of HAE.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Societies, Medical
/
Therapeutics
/
Tranexamic Acid
/
Mass Screening
/
Angioedemas, Hereditary
Type of study:
Diagnostic study
/
Practice guideline
/
Qualitative research
/
Risk factors
/
Screening study
Limits:
Humans
Country/Region as subject:
South America
/
Peru
Language:
Spanish
Journal:
Arq. Asma, Alerg. Imunol
Journal subject:
Biologia
/
Cincia
Year:
2020
Type:
Article
Affiliation country:
Peru
Institution/Affiliation country:
Essalud - Sede Central/PE
/
Hospital Nacional Arzobispo Loayza/PE
/
Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen/PE
/
Hospital Nacional Hipólito Unánue MINSA/PE
/
Sociedad Peruana de Alergia, Asma e Inmunología/PE
/
TSI-LEAN SALUD/PE
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