Macroglosia en Amiloidosis Primaria como Clave Diagnostica: Reporte de un Caso

RESUMEN

RESUMEN Amiloidosis se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por el deposito extracelular de proteínas insolubles llamadas amiloide. La presentación intraoral de amiloidosis con macroglosia como signo primario es una entidad extraña, la cual puede afectar la funcionalidad de los pacientes aparte de la patología subyacente. Reportamos el caso de una paciente femenina de 85 años sin antecedentes mórbidos que al examen físico presenta macroglosia. La biopsia del tejido afectado fue estudiada bajo inmunohistoquimíca con tinción rojo congo, asociada al análisis de laboratorio que consignó un aumento en el componente monoclonal de cadenas livianas lambda. Se diagnosticó como amiloidosis primaria (AL). Se considera fundamental el entrenamiento al odontólogo general para el diagnóstico precoz de estos signos clínicos, por la baja sobrevida de la amiloidosis y la probabilidad de patologías ocultas como mieloma múltiple, el cual está asociado en un 20 % con AL.

ABSTRACT

ABSTRACT Amyloidosis groups a large set of diseases characterized by the deposit of an extracellular insoluble protein known as amyloid. Intraoral presentation of macroglossia induced by amyloidosis is a rare entity that can impair patient function and hide other pathological conditions. We report a case of an 85-year-old woman with no morbid background were the physical examination revealed macroglossia. Primary systemic amyloidosis (AL) definitive diagnosis was made after the tongue biopsy resulted positive under congo red histochemical staining, and serum immunoelectrophoresis had elevated levels for lambda light chains. Primary dental dentistry training on semiotics is imperative to diagnose early stages of hidden pathologies with low life expectancy such as AL, which in 20 % of cases are associated with life threatening diseases like multiple myeloma.