Síndrome de Gorham Stout. Reporte de Caso

RESUMEN

RESUMEN El Síndrome de Gorham Stout (GSS) es una enfermedad ósea de etiología desconocida, caracterizada por osteólisis, absorción idiopática y progresiva. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico. También afecta las vísceras, una complicación común es el desarrollo de quilotórax, que ocurre en aproximadamente 20% de los pacientes y con lleva una alta tasa de mortalidad. No existen métodos de diagnósticos o tratamientos estándar para la enfermedad. Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente. Se presenta el caso de una paciente de 5 años de edad, diagnosticada y manejada por un equipo multidisciplinario en el Hospital General Pediátrico (HGP), con revisión de la literatura.

ABSTRACT

ABSTRACT Gorham Stout Syndrome (GSS) is a bone disease of unknown etiology, characterized by idiopathic osteolysis and progressive absorption. It occurs at any age, without predilection for gender or race; it can affect any part of the skeleton, the diagnosis is clinical, radiological and histopathological and by exclusion of other common conditions. Spinal involvement is extremely rare and has a poor prognosis. It also affects the viscera, a common complication is the development of chylothorax, which occurs in approximately 20% of patients and carries a high mortality rate. There are no standard diagnostic methods or treatments for the disease. It poses a diagnostic and therapeutic challenge for clinicians. We present the case of a 5-year-old patient, diagnosed and managed by a multidisciplinary team at the Pediatric General Hospital (HGP), with a review of the literature on the topic.