Lupus eritematoso sistémico en una población pediátrica hospitalaria Presentación clínica, diagnostico, manejo y sobrevida

RESUMEN

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, que tiene una evolución más severa cuando se inicia en la niñez. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas, laboratoriales, tratamiento y sobrevida de los pacientes pediátricos con LES, en seguimiento en el Servicio de Reumatología Pediátrica de un hospital. Materiales y métodos: Estudio observacional descriptivo de seguimiento de una cohorte, retrospectivo, que incluyo a una población pediátrica con Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil (LES) en seguimiento en el hospital, en el periodo de enero del 2019 a diciembre del 2020. Variables estudiadas fueron demográficas, tiempo de evolución hasta el diagnostico, manifestaciones clínicas, métodos de diagnóstico, complicaciones, tratamiento y sobrevida. Los datos fueron analizados con SPSS, utilizando estadísticas descriptivas. La sobrevida se determinó por la curva de Kaplan Maier. El comité de ética institucional aprobó el protocolo. Resultados: Cumplieron con los criterios de inclusión 52 pacientes, el 85,5% tenía más de 12 años, el 78,8% se sexo femenino, mediana de tiempo de evolución hasta el diagnostico de 2,3 meses. Predomino manifestaciones generales 78,8% y alteraciones hematológicas y renales se presentaron en 76,5% y 51,9% respectivamente. El 92% tenía Anticuerpos antinucleares positivo. El 25% ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. La supervivencia fue de 65 meses con un IC 95% 59,9-71,5. Conclusiones: El grupo etario predominante fueron mayores de 12 años, con gran predominio de niñas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las constitucionales, hematológicas y musculoesqueléticas. El 51,9% presentó alteraciones renales. Casi todos los pacientes presentaron ANA positivo. Todos recibieron terapia inmunosupresora. La supervivencia fue de 65 meses. (IC 95% 59,5 - 71,5)

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, which has a more severe course when it begins in childhood. Objective: to describe the clinical and laboratory manifestations, treatment and survival of pediatric patients with SLE, under follow-up in the Pediatric Rheumatology Service of a hospital. Materials and methods: This was a retrospective, observational, descriptive and follow-up study of a cohort, which included a pediatric population with Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) in hospital follow-up, from January 2019 to December 2020. Variables studied were demographics, time of evolution until diagnosis, clinical manifestations, diagnostic methods, complications, treatment and survival. The data was analyzed with SPSS, using descriptive statistics. Survival was determined by the Kaplan Maier curve. The institutional ethics committee approved the protocol. Results: 52 patients met the inclusion criteria, 85.5% were over 12 years old, 78.8% were female, median time to diagnosis from presentation was 2.3 months. General manifestations were predominant in 78.8% and hematological and renal alterations were present in 76.5% and 51.9% respectively. 92% had positive antinuclear antibodies. 25% were admitted to the pediatric intensive care unit. Survival was 65 months with a 95% CI of 59.9-71.5. Conclusions: The predominant age group was older than 12 years, with a greater predominance of girls. The most frequent clinical manifestations were constitutional, hematological and musculoskeletal. 51.9% presented renal alterations. Almost all patients were ANA positive. All received immunosuppressive therapy. Survival was 65 months. (95% CI 59.5 - 71.5).