Cardiomiopatía amiloídea por transtiretina: diagnóstico y manejo en la actualidad / Transthyretin amyloid cardiomyopathy: a review
Rev. chil. cardiol
;
40(2): 148-160, ago. 2021. ilus, graf, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1388091
RESUMEN
RESUMEN La cardiomiopatía amiloide por transtiretina (CATTR) es una enfermedad caracterizada por depósito extracelular de fibrillas amiloides en el miocardio, a partir de transtiretina mal plegada, generando una miocardiopatía restrictiva. Esta proteína mal plegada puede tener origen hereditario o adquirido, siendo más frecuente en adultos mayores. La CA-TTR ha surgido como una causa subdiagnosticada de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (IC FEp). El pilar fundamental para su diagnóstico es la alta sospecha clínica, basada en diversas banderas de alerta ya que la sintomatología que provoca suele ser inespecífica. Como veremos en esta revisión, el diagnóstico puede sustentarse con la cintigrafía ósea, reservando para situaciones particulares la toma de biopsia. Con el advenimiento de nuevas terapias que impactan en la sobrevida de esta enfermedad, el tiempo para realizar el diagnóstico certero y la diferenciación de otras causas de amiloidosis cardíaca como la de cadenas livianas, se ha tornado crucial.
ABSTRACT
ABSTRACT Transthyretin amyloid cardiomyopathy (AT-TR-CM) is a disease characterized by extracellular deposition of amyloid fibrils in the myocardium, from misfolded transthyretin, generating a restrictive cardiomyopathy. This misfolded protein may be inherited or acquired, and is more prevalent in elderly patients. ATTR-CM has emerged as an underdiagnosed cause of heart failure with preserved ejection fraction (HF-PEF). The fundamental pillarfor its diagnosis is high clinical suspicion since the symptoms are usually nonspecific. The diagnosis can be made from bone scintigraphy, reserving myocardial biopsy for particular situations. With the advent of new therapies that affect the survival of these patients, a timely diagnosis has become crucial.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Amyloid Neuropathies, Familial
/
Cardiomyopathies
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. cardiol
Journal subject:
Cardiology
Year:
2021
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Clínica Las Condes/CL
/
Hospital Clínico Universidad de Chile/CL
/
Hospital Salvador/CL
/
Pontificia Universidad Católica de Chile/CL
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