Síndrome de eagle - barret: a propósito de un caso / Eagle-barrett syndrome: about a case

RESUMEN

RESUMEN: INTRODUCCIÓN. El síndrome de la triada del abdomen en "Ciruela pasa" o Prune Belly es una alteración congénita infrecuente, caracterizada por la ausencia de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. CASO CLÍNICO. Lactante de 4 meses con ecografía prenatal que reportó mega vejiga, sometido a derivación vesico-amniótica (primer tiempo) a la semana 22 de gestación con evacuación de la vejiga por catéter implantado in útero. Se obtuvo por cesárea de urgencia al obstruirse al catéter instalado. Al nacer se realiza la derivación vejigo-cutánea (segundo tiempo) y cistoscopía diagnóstica (tercer tiempo). Se realizó un abordaje multidisciplinario hasta su alta hospitalaria y defunción del paciente al quinto mes de vida en su domicilio. DISCUSIÓN. Corresponde a la variedad Prune Belly verdadero por la falla en la pared abdominal, compromiso de las vías urinarias, persistencia del uraco y criptorquidia confirmado por ultrasonografía. No fue posible clasificarlo cabalmente según la probabilidad de mortalidad que adoptó Bedron. La sospecha diagnóstica al nacimiento fue clínica. El tratamiento quirúrgico depende de la gravedad, diagnóstico prenatal y se puede realizar la cirugía intrauterina derivativa con el fin de descomprimir la vejiga y evitar el oligohidramnios, de esta manera, aminorar el daño renal y sus consecuencias. El pronóstico depende de la gravedad y compromiso del sistema renal al momento del diagnóstico. Todos son susceptibles a infecciones urinarias recurrentes. Conocer la embriogénesis, diagnóstico prenatal, clasificación y alternativas terapéuticas según la función renal coadyuvan a un adecuado manejo multidisciplinario.

ABSTRACT

ABSTRACT: INTRODUCTION. The syndrome of the triad of the abdomen in "Prune Plum" or Prune Belly is an infrequent congenital alteration, characterized by the absence of the muscles of the abdominal wall, abnormalities of the urinary tract and bilateral cryptorchidism. CLINICAL CASE. A 4-month-old infant with a prenatal ultrasound that reported a mega bladder, underwent vesico-amniotic bypass (first stage) at week 22 of gestation with evacuation of the bladder and a catheter implanted in the uterus. It was obtained by emergency cesarean section as the installed catheter was obstructed. At birth, the bladder-cutaneous diversion was performed (second stage) and diagnostic cystoscopy (third stage). A multidisciplinary approach was carried out until discharge from hospital and death of the patient at the fifth month of life at home. DISCUSSION. Corresponds to the true Prune Belly variety due to abdominal wall failure, urinary tract involvement, persistence of the urachus and cryptorchidism confirmed by ultrasonography. It was not possible to classify it fully according to the probability of mortality that Bedron adopted. The diagnostic suspicion at birth was clinical. Surgical treatment depends on the severity, prenatal diagnosis and intrauterine derivative surgery can be performed in order to decompress the bladder and avoid oligohydramnios, thus reducing kidney damage and its consequences. The prognosis depends on the severity and involvement of the renal system at the time of diagnosis. They are susceptible to recurrent urinary infections. Knowing embryogenesis, prenatal diagnosis, classification and therapeutic alternatives according to renal function contribute to an adequate multidisciplinary management.