Hemicorea de larga duración asociada a trastorno metabólico

RESUMEN

RESUMEN La corea asociada a la hiperglucemia representa un síndrome neurológico poco frecuente, mucho más común entre las mujeres asiáticas mayores. La fisiopatología sigue siendo controvertida y poco comprendida. Sin embargo, se han propuesto teorías como el aumento de la sensibilidad del receptor de dopamina, el infarto del núcleo estriado, el aumento del metabolismo del ácido gamma-aminobutírico y una alteración de la barrera hematoencefálica. Informamos que una mujer de 75 años de edad, de raza indígena, fue ingresada en el Departamento de emergencias debido a movimientos aleatorios, involuntarios y continuos severos en su brazo y pierna derecha que comenzaron 3 días antes, acompañados de síntomas osmóticos (polidipsia y poliuria). El nivel de glucosa capilar al ingreso fue 470,5 mg/dL, sin rastros de cetona en sangre u orina, mientras que el valor de hemoglobina glicosilada fue 15,4%. La resonancia magnética nuclear reportó hiperintensidad en T1 del núcleo lenticular izquierdo predominantemente a nivel del putamen sin otras alteraciones. Describimos los aspectos de la larga duración de los síntomas a pesar del tratamiento y el control metabólico adecuado.

ABSTRACT

ABSTRACT Chorea associated with hyperglycemia represents a rare neurological syndrome, much more common among older Asian women. The pathophysiology remains controversial and poorly understood. However, theories have been proposed such as increased dopamine receptor sensitivity, striated nucleus infarction, increased gamma-aminobutyric acid metabolism and an alteration of the blood-brain barrier. We report that a 75-year-old woman, of indigenous race, was admitted to the Emergency Department due to severe random, involuntary and continuous movements in her right arm and leg that began 3 days earlier, accompanied by osmotic symptoms (polydipsia and polyuria). The level of capillary glucose at admission was 470.5 mg/dL, without traces of ketone in blood or urine, while the value of glycosylated hemoglobin was 15.4%. Nuclear magnetic resonance imaging reported hyperintensity in T1 of the left lenticular nucleus predominantly at the putamen level without other alterations. We describe aspects of the long duration of symptoms despite adequate treatment and metabolic control.