Síndrome POEMS: desafios no diagnóstico de um caso atípico / POEMS syndrome: challenges in the diagnosis of an atypical case
Rev. med. (São Paulo)
;
101(5): e-196228, set-out. 2022.
Article
in English, Portuguese
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1395431
RESUMO
Introdução:
Síndrome POEMS trata de um raro evento paraneoplásico, sem relato atual na literatura sobre sua real prevalência. A maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade. Relato do CasoPaciente masculino, 65 anos, com queixa edema e parestesia em pernas que evoluiu para plegia, associada a hiporexia e fadiga. Investigação ambulatorial inicial evidenciou Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC) de etiologia indefinida. Excluídos secundarismos, o paciente foi diagnosticado com hipotireoidismo primário, hipogonadismo severo, lesões hipercrômicas em pele, ascite, derrame pleural e trombocitose, além de gamopatia monoclonal IgA Lambda por imunofixação sérica. Sorologias virais negativas. Excluída a possibilidade de Mieloma Múltiplo e outras gamopatias, foi aventada a hipótese de Síndrome POEMS, sendo realizada dosagem de VEGF plasmática (425 pg/mL; VR = <96.2). Trata-se de um caso atípico na medida em que, lesões ósseas, presentes em até 97% dos casos, não foram evidenciadas no paciente em questão, tornando desafiador o diagnóstico.Conclusões:
O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiante, traz ao clínico um olhar mais amplo do paciente na medida em que incrementa o raciocínio clínico. [au]ABSTRACT
Introduction:
POEMS syndrome is a rare paraneoplastic event, with no current report in the literature about its real prevalence. Most cases occur in middle-aged men. Case Report Male patient, 65 years old, complaining of edema and paresthesia in the legs that evolved to plegia, associated with hyporexia and fatigue. Initial outpatient investigation revealed Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) of undefined etiology. Excluding secondaries, the patient was diagnosed with primary hypothyroidism, severe hypogonadism, hyperchromic skin lesions, ascites, pleural effusion and thrombocytosis, in addition to monoclonal IgA Lambda gammopathy by serum immunofixation. Viral serologies was negative. Excluding the possibility of Multiple Myeloma and other gammopathies, the hypothesis of POEMS Syndrome was raised, and plasma VEGF measurement was performed (425 pg/mL; RV = <96.2). This is an atypical case in that bone lesions, present in up to 97% of cases, were not evidenced in the patient in question, making the diagnosis challenging.Conclusions:
The diagnosis of rare syndromes, although challenging, brings the clinician a broader view of the patient as it increases clinical reasoning. [au]
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Index:
LILACS (Americas)
Type of study:
Diagnostic study
/
Risk factors
Language:
English
/
Portuguese
Journal:
Rev. med. (São Paulo)
Year:
2022
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital Santa Casa de Misericórdia de Recife/BR
/
Hospital Santa Casa de Misericórdia/BR
/
Universidade Católica de Recife/BR
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