Colangitis esclerosante primaria / Primary sclerosing cholangitis
Hepatología
;
2(2): 325-340, 2021. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-1396503
RESUMEN
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se define por la inflamación, fibrosis y estenosis de los conductos biliares intra o extrahepáticos que no pueden ser explicadas por otras causas. La prevalencia de CEP está estimada entre 0 a 16,2 por 100.000 habitantes, mientras que la incidencia está entre 0 y 1,3 casos por cada 100.000 personas por año. Las causas siguen siendo difíciles de dilucidar y en muchos casos se establece como de origen idiopático. Sin embargo, se han propuesto factores genéticos, ambientales e isquémicos asociados, además de un componente autoinmune. Existe además una fuerte asociación entre la enfermedad inflamatoria intestinal y la CEP. Los síntomas suelen ser inespecíficos, 50% de los pacientes son asintomáticos, presentando únicamente alteración en el perfil hepático de patrón colestásico, con predominio de elevación de la fosfatasa alcalina. La ictericia es un signo de mal pronóstico que con frecuencia se asocia a colangiocarcinoma. La confirmación diagnóstica se hace por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) e imágenes por resonancia magnética. Aún no existe un tratamiento establecido, y en la mayoría de los casos coexiste con otras patologías. El tratamiento es multimodal con fármacos, terapia endoscópica y trasplante hepático.
ABSTRACT
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is defined by inflammation, fibrosis, and stenosis of the intra or extrahepatic bile ducts that cannot be explained by other causes. The prevalence of PSC is estimated between 0 to 16.2 per 100,000 inhabitants, while the incidence is between 0 and 1.3 cases per 100,000 persons-year. The causes remain elusive and, in many cases, it is established as idiopathic in origin. However, genetic, environmental and ischemic factors have been proposed in addition to an autoimmune component. There is also a strong association between inflammatory bowel disease and PSC. Symptoms are usually nonspecific, 50% of the patients are asymptomatic, presenting only an alteration in the liver profile with a cholestatic pattern, and predominance of elevated alkaline phosphatase. Jaundice is a poor prognostic sign and is frequently associated with cholangiocarcinoma. Diagnostic confirmation is made by endoscopic retrograde cholangiopancreatography and magnetic resonance imaging. There is still no established treatment, and in most cases, the disease coexists with other pathologies. Treatment is multimodal with drugs, endoscopic therapy and liver transplantation.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Cholangitis, Sclerosing
Type of study:
Prognostic study
/
Risk factors
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Hepatología
Journal subject:
Gastroenterologia
/
Medicina Cl¡nica
/
Patologia
Year:
2021
Type:
Article
Affiliation country:
Colombia
Institution/Affiliation country:
Nuevo Hospital Bocagrande/CO
/
Unidad de Gastroenterología y Clínicas Endoscópicas/CO
/
Universidad de Cartagena/CO
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS