Lupus Eritematoso Cutáneo Discoide en una paciente con Esclerodermia Sistémica limitada / Cutaneous Discoid Erythematosus Lupus in a patient with limited Systemic Scleroderma

RESUMEN

La esclerodermia sistémica (ES) puede asociarse con otros trastornos del tejido conectivo, como dermatomiositis o poliomiositis, síndrome de Sjôgren, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. Con menos frecuencia se ha descrito asociación con lupus eritematoso cutáneo discoide(LECD). Cuando un mismo paciente cumple simultáneamente los criterios para dos o más enfermedades del tejido conectivo, se realiza el diagnóstico de síndrome de superposición (SS). Presentamos el caso de una mujer de 32 años, que consultó por presentar placas deprimidas hipopigmentadas en zonas fotoexpuestas de 2 años de evolución, y fenómeno de Raynaud (FR) de 1 año de evolución. Además, telangiectasias en tronco, labios y cara. En manos se observan úlceras digitales dolorosas en pulpejos de los dedos, edema, esclerodactilia y esclerosis del dorso. En laboratorio destacó ANA (1/80 con patrón moteado), perfil ENA (133 con anticuerpo anti-Ro/SS-A en 47) y biopsia de piel compatible con lupus discoide. Se diagnostica SS cutáneosistémico, con LECD y ES limitada. Se realiza una breve revisión bibliográfica de los casos publicados con esta asociación, con un total de 20 casos reportados al año 2010. Las enfermedades reumatológicas pueden manifestarse inicialmente de manera inespecífica, presentando clínica común entre ellas, como es el caso del FR. Es por esta razón que es relevante determinar un diagnóstico en forma temprana, para definir el manejo y búsqueda de complicaciones asociadas a este. Pese a esto el diagnóstico puede ir modificándose en el tiempo principalmente por la aparición de nueva sintomatología.

ABSTRACT

Systemic Scleroderma (SS) can be associated to other connective tissue disordes such as Dermatomyositis, Polymiositis, Sjogren Syndrome, Rheumatoid Arthritis and Systemic Erythematosus Lupus. With less frecuency the association to Cutaneus Discoid Erithematosus Lupus (CDEL) has been described. When the same patient presents two or more criteria for a connective tissue disorder Overlap Syndrome (OS) is diagnosed. We present the case of a 32 year-old woman that consulted by presenting hypopigmented depressed plates in sun-exposed áreas for two years and Raynaud phenomenon (RPh) for one year. Also she had chest , lips and facial telangiectasia. She presented painful digital ulcers in her finger pads and edema, sclerodactyly and dorsal sclerosis. Laboratory findings showed ANA (1/80 motted pattern ) , ENA profile ( 133 with anti-Ro/SS-A in 47 ) and a cutaneous biopsy compatible with Discoid Lupus. The diagnosis was Cutaneo-Systemic OS with DCEL and limited SS. In this context we made a bibliographyc review of this published association finding a total of 20 cases in year 2010. Rheumatologic diseases can initially manifest in inespecific ways showing common clinical findings such as RPh. This is why it is relevant to make an early diagnosis in order to define treatment and search for associated complications. Despite this the diagnosis can be modified in time mostly because of the appearance of new symtoms.