Anemia de células falciformes / Sickle cell anemia

RESUMEN

La anemia de células falciformes es una enfermedad descrita por primera vez en un paciente con anemia. Sin embargo, desde el punto de vista fisiopatológico ha de ser considerada como una enfermedad sistémica dado que produce un estado inflamatorio crónico lo que sumado a la formación de drepanocitos, globulos rojos rígidos que producen oclusión de los capilares, genera un alto impacto en la salud por compromiso de múltiples órganos, generando cuadros clínicos característicos debido a esta situación. Dentro de las presentaciones más comunes se encuentra el Sindrome Veno oclusivo doloroso y un sub grupo dentro de este que es el Sindrome toráxico Agudo. Puede también tener manifestaciones nefrológicas como son la hematuria y acidosis renal que puede llegar a la insuficiencia renal crónica. Dentro de su componente sistémico puede generar intenso dolor óseo con amplios diagnósticos diferenciales que van desde la osteomielitis a la isquemia. Dado los cambios en los flujos migratorios, está enfermedad, considerada una rareza en nuestro país, se ha convertido en una patología relativamente frecuente, por lo que es fundamental hacer una revisión del tema, dado que el manejo de estos pacientes es transversal incluyendo a una gama de especialistas debido a la multitud de manifestaciones.

ABSTRACT

Sickle cell anemia is basically a type of anemia. However, from a pathophysiological standpoint it should be considered a systemic disease given that it causes chronic inflammation which, combined with the sickling and rigidity of red blood cells, causes capillary occlusion thereby compromising multiple organs and giving rise to characteristic clinical manifestations. One of the most common presentations is painful vaso-occlusion and a sub division of this is acute chest syndrome. There may also be nephrological manifestations such as hematuria and renal acidosis which can lead to chronic kidney failure. It can cause intense bone pain with a broad differential diagnosis ranging from osteomyelitis to ischemia. Given the influx of migrants, this disease, once a rarity in our country, has become a relatively frequent pathology. Due to its many manifestations its management is transversal and includes a range of specialists. Hence a review is in order.