Síndrome de Stewart-Treves no membro inferior com apresentação exuberante: relato de caso / Profuse Stewart-Treves syndrome in the right leg: a case report

RESUMO

A Síndrome de Stewart-Treves é uma rara condição onde um angiossarcoma se desenvolve sobre área de linfedema crônico. Afeta mais frequentemente os membros superiores e representa 5% dos casos de angiossarcoma. Apesar de ser mais comum em mulheres submetidas a mastectomia radical e esvaziamento axilar por neoplasia de mama, pode ocorrer a partir de linfedema de outras etiologias. Clinicamente as lesões são caracterizadas por nódulos únicos ou múltiplos de cor avermelhada ou azulada no estágio inicial e, em estágio avançado, podem evoluir para massas hemorrágicas e até gangrena. O prognóstico é ruim e a conduta cirúrgica com excisão ampla ou amputação oferecem uma maior chance de sobrevida. Relata-se um caso de Síndrome de Stewart-Treves na perna direita, apresentando-se de forma exuberante e com acometimento de linfonodos pélvicos e abdominais.

ABSTRACT

Stewart-Treves syndrome is a rare condition characterized by the development of an angiosarcoma at sites of chronic lymphedema. It most often affects the upper limbs and accounts for 5% of cases of angiosarcoma. Although the syndrome is more common in women undergoing radical mastectomy and axillary dissection for breast cancer, it may result from lymphedema of other etiologies. Clinically, the lesions are characterized by single or multiple bluish-red nodules in the early stage and may progress to hemorrhagic masses and even gangrene in advanced stages. The prognosis is poor, and surgical management with wide excision or amputation offers a greater chance of survival. We report a case of profuse Stewart-Treves syndrome in the right leg, with involvement of pelvic and abdominal lymph nodes.