Crisis renal esclerodérmica / Sclerodermal kidney crisis

RESUMEN

Resumen La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inmuno-mediada, caracterizada por la presencia de fibrosis e inflamación tisular que conlleva cambios degenerativos vasculares de la piel y órganos internos tales como pulmones, corazón, tracto gastrointestinal y riñones. La crisis renal esclerodérmica (CRE), manifestación grave en el riñón, se caracteriza por hipertensión maligna de inicio súbito, asociada al aumento de la actividad de renina plasmática. Hay una variante clínica que cursa con normotensión, la cual es de peor pronóstico; Insuficiencia Renal Aguda (IRA); y microangiopatía trombótica. A continuación, vamos a relatar la presentación de un caso de CRE en un paciente de 60 años, sexo femenino, quien ingresó al Sanatorio de los Arcos en Buenos Aires, Capital Federal (Argentina) con un cuadro caracterizado por una crisis hipertensiva tipo emergencia, caída de filtrado glomerular severa, micro hematuria y proteinuria. Recibió tratamiento médico, pero por persistencia de signos y síntomas, se decidió realizar una punción biopsia renal, la cual confirmó el diagnóstico. La hematuria microscópica y los cilindros son infrecuentes.

ABSTRACT

Abstract Systemic sclerosis (SS) is characterized by the thickening and hardening of the skin (from the Greek "sclero"); it has forms of limited and diffuse manifestation. It is chronic in pattern and manifests as vascular dysfunction and severe systemic connective fibrosis. Scleroderma renal crisis (CRE) is a severe manifestation in the kidney characterized by malignant hypertension of sudden onset associated with increased plasma renin activity. There is a clinical variant with normotension which has a worse prognosis called Acute Renal Failure (ARF), and thrombotic microangiopathy. Microscopic hematuria and casts are uncommon. We report a case of scleroderma renal crisis (CRE) in a 60-year-old female patient who entered the Sanatorio de los Arcos in Buenos Aires, Capital Federal (Argentina) with severe arterial hypertension, severe glomerular filtration drop, microhematuria and proteinuria. She received medical treatment; nevertheless, it was decided to perform a renal biopsy puncture due to the persistence of signs and symptoms, which confirmed the diagnosis.