Síndrome nefrótico congénito debutando con enfermedad de cambios mínimos / Congenital nephrotic syndrome debuting with disease of minimal changes

RESUMEN

Resumen El síndrome nefrótico es la glomerulopatía primaria más frecuente en pediatría; es una patología que se caracteriza por la presencia de proteinuria, hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Se habla de un neonato con antecedentes de prematuridad y hospitalización al nacer, posterior a múltiples infecciones recurrentes con evolución tórpida durante estancia hospitalaria y edema generalizado, de quien se sospecha tener síndrome nefrótico congénito, apoyándose en resultados paraclínicos positivos y una biopsia renal que reporte enfermedad de cambios mínimos. El síndrome nefrótico congénito es una entidad poco frecuente; sin embargo, presenta alta morbimortalidad, así como diversas formas de presentación clínica e histológica, y su manejo suele ser difícil dada la baja respuesta a corticoides. La presencia del síndrome nefrótico congénito es inusual, no obstante, presenta alta mortalidad y deja muchas secuelas, siendo la enfermedad renal crónica la más temida. Así que resulta importante sospechar en recién nacidos con infecciones recurrentes asociadas a presencia de edema generalizado para iniciar un manejo precoz que pueda ayudar a evitar consecuencias y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia.

ABSTRACT

Abstract Nephrotic syndrome is the most common primary glomerulopathy in pediatrics; it is a pathology characterized by the presence of proteinuria, hypoalbuminemia, edema, and hypercholesterolemia. There is talk of a neonate with a history of prematurity and hospitalization at birth, after multiple infections recurrent with torpid evolution during hospital stay and edema generalized, suspected of having congenital nephrotic syndrome, relying on positive paraclinical results and a renal biopsy that reports minimal change disease. Congenital nephrotic syndrome is a rare entity; However, presents high morbidity and mortality, as well as various forms of clinical and histological, and its management is usually difficult given the low response to corticosteroids. The presence of congenital nephrotic syndrome is unusual; however, it presents high mortality and leaves many sequelae, with chronic kidney disease being the most feared. So, it is important to suspect in newborns with infections recurrent associated with the presence of generalized edema to initiate management early that can help prevent consequences and improve the quality of life of the patient and his family. .