Carcinoma de Células Acinares de Pâncreas em Paciente de 9 anos: Relato de Caso / Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas in a 9-Year-Old Patient: Case Report

RESUMO

O Carcinoma de Células Acinares (CCA) é uma neoplasia epitelial maligna, composta por células com semelhança morfológica com células acinares e com evidências de produção de enzimas exócrinas pelas células neoplásicas. CCA é um tumor extremamente raro e agressivo representa cerca de 1% de todas as neoplasias pancreáticas, e a taxa de sobrevida global de 5 anos encontra-se inferior a 10%. Esse relato justifica-se não só pela rara ocorrência da doença, mas também pela escassa literatura acerca dos conhecimentos da patologia estudada. Além disso, o CCA é um tumor com difícil diagnóstico e extremamente agressivo; o tratamento dessa doença continua sendo aprofundado, uma vez que novos estudos sugerem a presença de micrometástases ­ indetectáveis em exames de imagem ­ em pacientes submetidos à ressecção cirúrgica total com margens negativas. Dessa forma, há a necessidade de incrementar relatos de caso à bibliografia existente. O presente trabalho trata-se de um relato de caso de Carcinoma de Células Acinares no pâncreas de paciente do sexo masculino de 9 anos diagnosticado no Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.

ABSTRACT

Acinar Cell Carcinoma (ACC) is an epithelial malignant neoplasm composed of cells with morphological similarity to acinar cells and with evidence of exocrine enzyme production by the neoplastic cells. ACC is extremely rare and an aggressive tumor it represents about 1% of all pancreatic neoplasms, and the overall 5-year survival rate is less than 10%. This report justifies itself by the rare occurrence of the disease and by the scarce literature concerning the pathology studied. Moreover, ACC is a tumor that is difficult to diagnose and extremely aggressive; the treatment of this disease continues under investigation since new studies suggest the presence of micrometastases - undetectable in imaging studies - in patients undergoing total surgical resection with negative margins. Thus, there is a need to add case reports to the existing bibliography. The present study is a case report of Acinar Cell Carcinoma of the pancreas in a 9-year-old male patient diagnosed at Santo Antônio Children's Hospital, Hospital Complex Santa Casa in Porto Alegre (Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia).