Kidney Disease in Ankylosing Spondylitis: a case series and review of the literature / Doença Renal na Espondilite Anquilosante: uma série de casos e revisão da literatura

ABSTRACT

Abstract Background Kidney disease is a rare manifestation of ankylosing spondylitis (AS) and its pathological alterations remain poorly described. The aim of this study was to investigate the clinical presentation and pathological alterations on kidney biopsy of AS patients and review and discuss the current literature on the issue. Methods: We retrospectively studied the clinical presentation and kidney pathological alterations of 15 Caucasian AS patients submitted to kidney biopsy between October 1985 and March 2021. Results: Patients were predominantly male (66.7%) with median age at the time of kideney biopsy of 47 years [IQR 34 - 62]. Median serum creatinine at presentation was 1.3 mg/dL [IQR 0.9 - 3] and most patients also had either proteinuria (85.7%) and/or hematuria (42.8%). The most common indication for kidney biopsy was nephrotic syndrome (33.3%), followed by acute or rapidly progressive kidney injury (20%) and chronic kidney disease of unknown etiology (20%). Chronic interstitial nephritis (CIN) (n=3) and AA amyloidosis (n=3) were the most common diagnosis. Others included IgA nephropathy (IgAN) (n=2), focal segmental glomerulosclerosis (n=2), membranous nephropathy (n=1), and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (IC-MPGN)(n=1). Conclusions: We present one of the largest series of biopsy-proven kidney disease in Caucasian AS patients. We found a lower prevalence of IgAN than previously reported in Asian cohorts. We found a higher prevalence of CIN and a lower prevalence of AA amyloidosis than that described in previous series of Caucasian patients. We also present the first case of AS-associated IC-MPGN.

RESUMO

Resumo Antecedentes A doença renal é uma manifestação rara de espondilite anquilosante (EA) e as suas alterações patológicas permanecem pouco descritas. O objetivo deste estudo foi investigar a apresentação clínica e alterações patológicas na biópsia renal de doentes com EA bem como rever e discutir a literatura atual sobre o assunto. Métodos: Estudamos retrospectivamente a apresentação clínica e alterações patológicas renais de 15 doentes caucasianos com EA submetidos a biópsia renal entre Outubro de 1985 e Março de 2021. Resultados: Os doentes eram predominantemente homens (66,7%) com idade mediana no momento da biópsia de 47 anos [IIQ 34 - 62]. A creatinina sérica mediana na apresentação foi de 1,3 mg/dL [IIQ 0,9 - 3] e a maioria dos pacientes apresentava também proteinúria (85,7%) e/ou hematúria (42,8%). A indicação mais comum para biópsia renal foi a síndrome nefrótica (33,3%), seguida de lesão renal aguda ou rapidamente progressiva (20%) e doença renal crónica de etiologia desconhecida (20%). A Nefrite intersticial crónica (NIC) (n=3) e a amiloidose AA (n=3) foram os diagnósticos mais comuns. Outros incluíram nefropatia por IgA (NIgA) (n=2), glomeruloesclerose segmentar focal (n=2), nefropatia membranosa (n=1) e glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunocomplexos (GNMP-IC) (n=1). Conclusões: Apresentamos uma das maiores séries de doenças renais comprovadas por biópsia em doentes caucasianos com EA. Encontramos uma prevalência de NIgA menor do que a relatada anteriormente em coortes asiáticas. Encontramos uma maior prevalência de NIC e uma prevalência menor de amiloidose AA do que a descrita em séries anteriores de pacientes caucasianos. Também apresentamos o primeiro caso de GNMP-IC associada à EA.