New insights about myofibrillar myopathies: the role of metalloproteinases 2 and 9 in the pathogenesis
Journal of Human Growth and Development (Impresso)
;
32(1): 101-107, 31/01/2022.
Article
in English, Portuguese
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1436098
ABSTRACT
Backgroung There are few reports suggesting that gene expression and activation of various matrix metalloproteinases (MMPs) are deregulated. MMP-2 and MMP-9 represent the two MMPs, which degrade type IV collagen, the component of basement membrane. Methods:
We analysed the involvement of gelatinases, MMP-2 and MMP-9, in the pathogenesis of myofibrillar myopathy (MFM). Muscle specimens from 23 patients well diagnosed with MFM, were immunostained by MMP-2 and MMP-9. We analysed qualitatively the immunoexpression in three compartments subsarcolemmal (SSC), intracytoplasmic (ICC) and perinuclear (PNC).Results:
95,7% and 100% samples showed MMP-2 and MMP-9 upregulation ICC, respectively. PNC showed MMP-2 (82,6%) and MMP-9 (8,7%) regulation (p<0.001). SSC and ICC did not present statistical significance. There was no correlation between mutated gene and immunohistochemical pattern distribution.Conclusion:
Our results suggest that MMP-2 and/or MMP-9 could participate in the pathomechanism of MFM, causing damage of sarcomere and deposition of protein aggregates.RESUMO
Introdução:
Existem poucos relatos sugerindo que a expressão gênica e a ativação de várias metaloproteinases de matriz (MMPs) estão desreguladas. MMP-2 e MMP-9 representam as duas MMPs, que degradam o colágeno tipo IV, o componente da membrana basal.Método:
Analisamos o envolvimento das gelatinases, MMP-2 e MMP-9, na patogênese da miopatia miofibrilar (MFM). Amostras de músculos de 23 pacientes bem diagnosticados com MFM foram imunocoradas por MMP-2 e MMP-9. Analisamos qualitativamente a imunoexpressão em três compartimentos subsarcolemal (SSC), intracitoplasmático (ICC) e perinuclear (PNC).Resultados:
95,7% e 100% das amostras apresentaram ICC de regulação positiva de MMP-2 e MMP-9, respectivamente. PNC mostrou regulação MMP-2 (82,6%) e MMP-9 (8,7%) (p <0,001). SSC e ICC não apresentaram significância estatística. Não houve correlação entre o gene mutado e a distribuição do padrão imunohistoquímico.Conclusão:
Nossos resultados sugerem que MMP-2 e / ou MMP-9 podem participar do patomecanismo da MFM, causando dano ao sarcômero e deposição de agregados proteicos.
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Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Type of study:
Etiology study
Language:
English
/
Portuguese
Journal:
Journal of Human Growth and Development (Impresso)
Year:
2022
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Departamento de Neurociências- Laboratório de doenças neuromusculares da FMABC/BR
/
Laboratoire de Pathologie musculaire Risler/BR
/
Laboratório de Delineamento de Estudos e Escrita Científica Centro Universitário FMABC/BR
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