Melkersson-Rosenthal syndrome: a classical case report / Síndrome de Melkersson-Rosenthal: relato de caso clássico

ABSTRACT

ABSTRACT The Melkersson-Rosenthal syndrome constitutes a rare manifestation characterized by a triad of signs and symptoms recurrent orofacial edema, fissured tongue, and recurrent facial paralysis. The difficulty in diagnosing Melkersson-Rosenthal syndrome is that orofacial edema is common to various diseases besides the lack of awareness of the syndrome by health professionals and the frequent metachronous manifestation of its symptomatology. The aim of this report is to present a classical case of Melkersson-Rosenthal syndrome and its clinical and therapeutic approach. A patient who sought for assistance at the Stomatology Clinic presented a synchronous manifestation of the triad a left lip and cheek nonpitting edema accompanied by facial paralysis on the same side and fissured tongue. Melkersson-Rosenthal syndrome was diagnosed due to the presence of the triad of signs and symptoms after initially ruling out Crohn's disease, Sarcoidosis, and tuberculosis due to a lack of intestinal or respiratory complaints and absence of other clinical evidence. The treatment administered was steroids, the most common treatment with a satisfied prognosis we found in the literature for Melkersson-Rosenthal syndrome patients. We recommend its implementation intralesional injections of betamethasone dipropionate as after four infiltrations the edema subsided by 80% with no further relapses within one-year follow-up.

RESUMO

RESUMO A síndrome de Melkersson-Rosenthal constitui uma manifestação rara caracterizada por uma tríade de sinais e sintomas edema orofacial recorrente, língua fissurada e paralisia facial recorrente. A dificuldade no diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal é que o edema orofacial é comum a diversas doenças, além do desconhecimento da síndrome pelos profissionais de saúde e da frequente manifestação metacrônica de sua sintomatologia. O objetivo deste relato é apresentar um caso clássico de síndrome de Melkersson-Rosenthal e sua abordagem clínica e terapêutica. Paciente procurou atendimento no Ambulatório de Estomatologia apresentando manifestação sincrônica da tríade edema não depressível em lábio e bochecha esquerdos acompanhado de paralisia facial do mesmo lado e língua fissurada. A síndrome de Melkersson-Rosenthal foi diagnosticada devido à presença da tríade de sinais e sintomas após a exclusão inicial de doença de Crohn, sarcoidose e tuberculose por ausência de queixas intestinais ou respiratórias e ausência de outras evidências clínicas. O tratamento administrado foi o esteroide, sendo o tratamento mais comum com prognóstico satisfatório que encontramos na literatura para pacientes com SRM. Recomendamos a aplicação de injeções intralesionais de dipropionato de betametasona, pois após quatro infiltrações o edema cedeu em 80% sem novas recidivas em um ano de seguimento.