Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: reporte de dos casos

RESUMEN

Las malformaciones müllerianas son anomalías congénitas que suelen manifestarse después de la menarquia. Entre ellas, el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) se caracteriza por útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. La presentación clínica del SHWW suele ser asintomática hasta la menarquia; la mayoría es diagnosticada entre 2 meses y 1 año después de la primera menstruación. Los síntomas que se presentan son dismenorrea, dolor abdominal cíclico recurrente, menstruación irregular y, a veces, masa pélvica palpable. Ocasionalmente, el hematocolpos o la hematometra pueden desarrollar piocolpos, piosálpinx y pelviperitonitis, y algunas pacientes solo manifiestan infertilidad o pérdida recurrente del embarazo. Presentamos los casos de dos pacientes de 11 y 13 años que acudieron con dolor abdominal cíclico y describimos la historia clínica, las imágenes y el tratamiento específico que se realizó en cada una de las pacientes.

ABSTRACT

Müllerian malformations are congenital anomalies that usually manifest after menarche. Among them, Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome (SHWW) is characterized by didelphic uterus, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. The clinical presentation of SHWW is usually asymptomatic until menarche; most are diagnosed 2 months to 1 year after first menstruation. Presenting symptoms are dysmenorrhea, recurrent cyclic abdominal pain, irregular menses, and sometimes palpable pelvic mass. Occasionally, hematocolpos or hematometra may develop pyocolpos, pyosalpinx and pelviperitonitis, and some patients manifest only infertility or recurrent pregnancy loss. We report the cases of two patients aged 11 and 13 years who presented with cyclic abdominal pain and describe the clinical history, imaging and specific treatment performed in each patient.