Múltiples infartos cerebrales en zona limítrofe y encefalopatía como forma de presentación del COVID19 en un paciente con CADASIL

RESUMEN

Introducción: El virus SARS-Cov-2 se ha asociado a múltiples manifestaciones neurológicas, incluyendo accidente cerebrovascular agudo. La manifestación cerebrovascular reportada con mayor secuencia es accidente cerebrovascular secundario a trombosis de grandes vasos. La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL, por las siglas en inglés), es la enfermedad genética más frecuente asociada a lesiones de sustancia blanca e infartos lacunares múltiples. Se desconoce como el SARS-Cov-2 podría afectar en los pacientes con CADASIL. El objetivo de este trabajo es reportar la manifestación neurológica del COVID-19 en un paciente con CADASIL. Métodos: Se buscó información clínica y de laboratorio en los registros clínicos. Información adicional se obtuvo del informe de la evaluación de neuropsicología y de la entrevista con el paciente. Resultados: Paciente en la sexta década de la vida consulta a servicio de urgencias por confusión, desorientación, dificultad para expresarse y debilidad en su mano y pierna a derecha. La resonancia magnética cerebral demostró lesiones subcorticales múltiples agudas en áreas limítrofe y lesiones de sustancia blanca crónicas en capsula externa y polos de los lóbulos temporales, ambas típicas del CADASIL. El examen genético arrojó mutación sin sentido en el gen NOTCH3. El paciente fue seguido durante 10 meses, aunque presentó mejoría de su condición neurológica, persistió el déficit cognitivo con repercusión en sus actividades instrumentales de la vida diaria. Conclusión: Los pacientes con CADASIL que se infectan con SARS-Cov-2 pueden manifestarse con accidentes cerebrovasculares de zona limítrofe y encefalopatía. El COVID19 podría acelerar la declinación cognitiva descripta en los pacientes con CADASIL.

ABSTRACT

Introduction: The SARS-Cov-2 is associated with many neurological manifestations, including acute cerebrovascular disease. The most common reported stroke manifestation is ischemic stroke secondary to large vessels occlusion. The cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is the most frequent genetic disease associated with white matter disease and multiple lacunar strokes. How the SARS-Cov-2 could affect CADASIL patients is unknown. Our aim is to report the neurologic presentation of COVID19 in a CADASIL patient. Method: With searched laboratory data and patient history in clinical registers. Additional information was obtained from the neuropsychologic report and patient's family interview. Results: A patient on his fifties consulted to the emergency department for disorientation, difficulty with language and weakness of his right arm and leg. The magnetic resonance showed multiple acute subcortical border zone lesions and other chronic white matter lesions affecting the pole of the temporal lobes and external capsule, both typical of CADASIL. The genetic examination confirmed a missense mutation on the NOTCH3 gene. The patient was followed up for 10 months and although there was an improvement in his neurologic condition, he remained with cognitive deficits that impacted in his instrumental activities of daily living. Conclusion: CADASIL patients infected with SARS-Cov-2 can suffer of multiple border zone infarcts and encephalopathy. The COVID19 could accelerated the cognitive decline of CADASIL patients.