Colestasis intrahepática drepanocítica a propósito de un casoy revisión de la literatura / Sickle cell intrahepatic cholestasis regarding a case and reviewof the literature

RESUMEN

La enfermedad de células falciformes (ECF) o anemia drepanocítica, es el trastorno hereditario más frecuente en los glóbulos rojos, y la enfermedad con más complicaciones en diferentes órganos, lo que provoca múltiples presentaciones de una misma enfermedad., se hace revisión literatura sobre ECF y colestasis intrahepática drepanocítica, y se describe un caso presentado en el Hospital General y de Especialidades Nuestra Señora de la Altagracia de Higüey Republica Dominicana en el año 2022. Es un varón de 24 años, con diagnóstico de ECF, que se complicó con una colestasis intrahepática drepanocítica muy severa que se manejó con hemodiálisis. El objetivo de publicar este caso es revisar la información respecto a la incidencia y la morbimortalidad de esta complicación, teniendo en cuenta que fue tratado por un equipo multidisciplinario usando la hemodiálisis como alternativa terapéutica(AU)

ABSTRACT

Sickle cell disease (SCD) or sickle cell anemia is the most common hereditary disorder in red blood cells, and the disease with the most complications in different organs, which causes multiple presentations of the same disease. Literature review on SCD is made and sickle cell intrahepatic cholestasis,and a case presented at the Hospital General y de Especialidades Nuestra Señora de la Altagracia de Higüey in the Dominican Republic in 2022 is described. Very severe sickle cell intrahepatic disease that was managed with hemodialysis. The purpose of publishing this case is to review the information regarding the incidence and morbidity and mortality of this complication,taking into account that it was treated by a multidisciplinary team using hemodialysis as a therapeutic alternative(AU)