Trombocitemia esencial en pacientes adultos: 10 años de experiencia / Essential thrombocythemia in adul t patients: 10 years' experienc

RESUMEN

Introducción: La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por una trombocitosis mantenida en sangre periférica y una hiperplasia de megacariocitos maduros en médula ósea, con características histológicas y moleculares específicas. Objetivo: Caracterizar los pacientes adultos con trombocitemia esencial en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo. El universo estuvo conformado por 40 pacientes adultos con trombocitemia esencial diagnosticados y tratados con trombocitemia esencial, en el Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2010 hasta enero del 2020. Los datos se almacenaron en una base de datos confeccionada con el programa SPSS v.25.0 para Windows, a partir de la cual fueron procesados. Resultados: El promedio de edad al diagnóstico fue 52,2 años y una mediana de 51 años. El 80 % correspondió al sexo femenino y el 62,5 % de los pacientes tenían el color de la piel blanca. El 85 % de los pacientes presentaron recuento de plaquetas en el rango entre 450-1500 ( 109/L. El 52,1 % de los casos presentó aumento de la enzima lactato deshidrogenasa y la mutación del JAK2V617F representó el 67,5 %. La supervivencia global en años fue 35,5 y la supervivencia libre de enfermedad fue 32,5 años. Conclusiones: Los pacientes adultos con trombocitemia esencial tienen una supervivencia global y libre de enfermedad significativamente elevada, con baja incidencia de eventos trombóticos y el tratamiento empleado de primera línea se relacionó con la respuesta hematológica estable de los pacientes.

ABSTRACT

Introduction: Essential thrombocythemia is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by thrombocytosis maintained in peripheral blood and hyperplasia of mature megakaryocytes in bone marrow, with specific histological and molecular characteristics. General To characterize of adult patients with essential thrombocythemia in the Institute of Hematology and Immunology. Methods: An observational, descriptive, longitudinal and retrospective study was conducted. The universe consisted of 40 adult patients diagnosed and treated with essential thrombocythemia at the Institute of Hematology and Immunology from January 2010 to January 2020. The data obtained were stored in a database made with the program SPSS v 25.0 for Windows, from which they were processed. Results: The average age at diagnosis was 52,2 years and a median of 51 years. 80% occurred in females and 62,5% of patients were white. 85% of the patients had platelet counts in therange between 450-1500 ( 109/L. An increase in the enzyme lactate dehydrogenase was observed in 52,1% of the cases, and the JAK2V617Fmutationaccountedfor 67,5%. The overall survival in years was 35,5 and the disease-free survival was 32.5 years. Conclusions: Adult patients with essential thrombocythemia have significantly increased overall and disease-free survival, with low incidence of thrombotic events and first-line treatment was associated with stable hematological response of patients.