Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva en el hueso cuneiforme medial: reporte de un caso / Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy in the medial cuneiform bone: A case report

RESUMEN

Introducción: la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) es un trastorno histiocítico benigno que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. La afectación ósea es poco frecuente y se suele presentar en huesos largos. Presentación del caso: hombre de 38 años con diagnóstico de HSLM según biopsia de nódulo cutáneo. Seis meses después del diagnóstico, presentó dolor mecánico en el pie derecho, por lo que asistió a una nueva consulta. Se realizó exploración física y radiografía simple, encontrando una lesión lítica en el hueso cuneiforme medial que posteriormente fue confirmada con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear. Por lo anterior, se realizó la resección de la lesión lítica, curetaje y relleno con cemento de fosfato de calcio HydraSet (Stryker®). Se realizaron pruebas inmunohistoquímicas y estudio anatomopatológico en el tejido resecado, evidenciando tinción de proteínas CD68 y S100 positivas, y tinción de proteina CD1a negativa, así como proliferación histiocitaria. Un año después de la cirugía, el paciente se encontraba asintomático y realizaba actividades sin ninguna restricción.Conclusiones: esta enfermedad es poco frecuente; no obstante, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones líticas en huesos, especialmente cuando hay lesiones en otras partes del cuerpo

ABSTRACT

Introduction: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), also known as Rosai-Dorfman disease, is a benign histiocytic disorder most commonly found in young adults. Bone involvement is rare and usually occurs in long bones.Case presentation: 38-year-old man diagnosed with SHML based on skin lesion biopsy. Six months after diagnosis, he presented with mechanical pain in the right foot, so he attended a new medical appointment. Physical examination and a non-enhanced X-ray were performed, finding a lytic lesion in the medial cuneiform bone, which was later confirmed with computed tomography and nuclear magnetic resonance imaging. The lytic lesion was excised, curetted and filled with calcium phosphate cement HydraSet (Stryker®). Immunohistochemical tests and anatomopathological study were performed on the excised tissue, evidencing positive CD68 and S100 protein staining and negative CD1a protein staining, as well as histiocyte proliferation. One year after surgery, the patient was asymptomatic and performed activities without any restriction.Conclusions: Even though HSLM is a rare disease, it should be considered in the differential diagnosis of lytic lesions in the bones, especially when there are lesions in other parts of the body