Teoría Prión - Enfermedades Priónicas

RESUMEN

Un enorme progreso se ha logrado en la identificación, prevención, control y estudio de las enfermedades priónicas. El objetivo de esta actualización es presentar un breve Resumen de la historia de la Teoría Prión, de la participación nacional en relación con la salud humana y animal, así como algunos avances sobre la estructura molecular del amiloide priónico. Se explica, en parte, por qué hasta hoy solo tenemos en nuestro país presencia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en su variedad esporádica y una ausencia comprobada de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB o "Enfermedad de las vacas locas"), lo que descarta la posible aparición de la variante de la ECJ (vCJ), de carácter zoonótico. Finalmente, como un avance reciente en investigación básica, se actualiza la evidencia experimental sobre una posible relación entre el amiloide de las enfermedades priónicas, el beta amiloide, ßA, de la enfermedad de Alzheimer y la alfa sinucleina de la enfermedad de Parkinson, que hasta hace muy poco se ha empezado a investigar. Se discute el mecanismo de neurotoxicidad, nucleación, transmisión del mal plegamiento y la restricción de su transmisión entre especies.

ABSTRACT

There has been tremendous progress in the identification, prevention, control and study of prion diseases. This update presents a brief Summary of the history of Prion theory and the national participation in relation to human and animal health, which may partly explain why we have presence in our country of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) only in its sporadic variant and an absence of bovine spongiform encephalopathy (BSE or "mad cow disease") until today. These also rule out the possible occurrence of variant CJD (vCJ), which is a zoonotic disease. Finally, as recent advances in basic research, we show a similarity in prion amyloid aggregate structure formed by prions, ßA amyloid aggregates of Alzheimer's disease and alpha synuclein of Parkinson disease, which until recently began being investigated. A mechanism of neural toxicity, nucleation, transmission misfolding and restriction of transmission between species is discussed.