Dermatofibrossarcoma protuberante diagnosticado erroneamente como queloide e tratado com acetonido de triancinolona / Dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated with triamcinolone acetonide

RESUMO

INTRODUÇÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas altas taxas de recorrência após tratamento cirúrgico. Por apresentar eventual semelhança clínica com cicatrizes hipertróficas e queloides, o diagnóstico correto mostra-se fundamental para o sucesso do tratamento. O objetivo do presente trabalho é fazer um alerta e relatar quatro casos de dermatofibrossarcoma protuberante erroneamente diagnosticados como queloide e tratados alhures com infiltração de acetonido de triancinolona. MÉTODO: Entre novembro de 1983 e janeiro de 2008, foram atendidos quatro pacientes com dermatofibrossarcoma protuberante que tinham sido submetidos alhures a infiltrações intralesionais de acetonido de triancinolona, em virtude de diagnóstico errôneo de queloide. Nos quatro casos, foram realizadas excisões cirúrgicas radicais, com remoção de 3 cm de tecido sadio nas margens laterais, incluindo-se, na margem profunda, uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor. Os pacientes receberam avaliação médica periódica em longo prazo. RESULTADOS: Os pacientes foram acompanhados por uma média de 159 meses. Três pacientes (75%) permaneceram vivos, sem sinais de doença em atividade. Um paciente (25%) faleceu devido à doença, após tentativa de remover o avançado tumor recorrente, por meio de extensa cirurgia craniofacial. A recidiva ocorreu sete anos após a operação radical. CONCLUSÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos queloides. A infiltração intralesional de acetonido de triancinolona só deverá ser realizada após diagnóstico de certeza, que pode demandar exame anatomopatológico prévio. Um exame clínico cuidadoso e o conhecimento da lesão favorecem um diagnóstico preciso e, portanto, um tratamento adequado.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare skin tumor with intermediate malignancy, low metastatic potential, and high recurrence rates after surgical treatment. Owing to a possible clinical resemblance with hypertrophic scars and keloids, the correct diagnosis is fundamental for treatment success. The objective of the present work is to report on four cases of dermatofibrosarcoma protuberans misdiagnosed as keloid and treated elsewhere with infiltration of triamcinolone acetonide. METHOD: Between November 1983 and January 2008, four patients with dermatofibrosarcoma protuberans who had undergone intralesional infiltration with triamcinolone acetonide elsewhere were treated because of an erroneous diagnosis of keloid. Radical surgical excision was performed, and 3 cm of healthy tissue was removed from the side margins, including the deep margin, an anatomical structure not infiltrated by the tumor. The patients underwent long-term periodic medical evaluations. RESULTS: The patients were followed-up for an average of 159 months. Three patients (75%) are still alive without signs of disease at the time of this report. One patient (25%) died of the disease after an attempt to remove the advanced recurrent tumor using extensive craniofacial surgery. Recurrence occurred 7 years after the radical operation. CONCLUSION: Dermatofibrosarcoma protuberans must be considered in the differential diagnosis of keloids. Intralesional infiltration with triamcinolone acetonide should only be performed after diagnostic confirmation , which may require pathological examination. A careful clinical examination and knowledge of the lesion favor a precise diagnosis and an appropriate treatment.