Aspectos neuropsicológicos da Esclerose Lateral Amiotrófica: relato de caso / Neuropsychological aspects of Amyotrophic Lateral Sclerosis: case report

RESUMO

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa e progressiva, com comprometimento dos neurônios motores, e consequente incapacidade na realização de atividades de vida diária do paciente, podendo apresentar distúrbios psicológicos (emocionais e cognitivos), repercutindo na dinâmica familiar e exigindo uma abordagem multidisciplinar. Relato de caso: Sujeito do sexo masculino, 55 anos, casado com filhos, comerciante, com 2º grau, procedente de Florianópolis, SC, com diagnóstico de ELA há 1 ano, com piora progressiva da doença, com acometimento da musculatura respiratória, atendido no Hospital Universitário ­ Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). A Avaliação Neuropsicológica utilizou subtestes da Escala de Inteligência de Wechsler para adultos e da Escala de Memória de Wechsler, tarefas de fluência verbal semântica e fonética, Inventário de Alterações Neuropsicológicas de Schlindwein-Zanini e Cruz (SZC), e a Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. De modo geral, apresentou funções corticais preservadas, apresentando QI Estimado Médio; desempenho normal em orientação, memória operacional, atenção e flexibilidade mental, vocabulário, conhecimento de palavras, praxia construtiva e organização perceptual; sendo que em memória verbal recente e tardia mostrava performance um pouco pobre para o esperado, mas próximo a faixa de normalidade; discriminação visual classificada como médio inferior;e déficit em fluência verbal semântica (-2,6 dp) e fluência verbal fonética (-1,7 dp). No entanto, percebeu-se sintomatologia depressiva e prejuízo nas atividades de vida diária com redução da autonomia e funções motoras, além de crescente irritabilidade e baixa tolerância a frustração, que repercutem nas relações familiares do mesmo.

ABSTRACT

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a degenerative and gradual neurological illness. It damages motor neurons and consequently impairs the patient's capacity to perform daily life activities. Patients may present psychological disorders (emotional and cognitive) that reflects on family dynamics and requires a multi-displinary approach. Case report: The subject is male, 55 years old, married with children, trader, with high school studies, from Florianópolis, Santa Catarina, diagnosed with ALS 1 ago, presenting gradual worsening of the illness, with impairment of respiratory muscles, attended at University Hospital ­ Federal University of Santa Catarina (UFSC). The Neuropsychological Assessment used Wechsler Adult Intelligence Scale subtests and Wechsler Memory Scale , verbal, semantic and phonetics fluency tasks, Schlindwein-Zanini and Cruz (SZC) Inventory of Neuropsychological Changes, and Lateral Amyotrophic Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. Generally speaking, cortical functions were preserved, showing Estimated Average IQ; normal performance in orientation, operational memory, attention and mental flexibility, vocabulary, word knowledge, constructional praxes and perceptual organization; being that recent and delayed verbal memory showed rather poor performance than expected (next to normality nonetheless); visual discrimination was classified as lower middle; semantic verbal fluency deficit (- 2,6 dp) and phonetic verbal fluency (- 1,7 dp). However, depressive symptomatology and damage in the daily life activities were perceived, followed by autonomy and motor functions' reduction in addition to increasing irritability and low tolerance to frustration, which had effects in his family relationships.