Osteosarcoma con presentación atípica en tercio medio de diáfisis de fémur. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Atipic osteosarcoma in the femoral shaft case report and review of the literature

RESUMEN

Resumen El osteosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente del hueso. Se caracteriza por la formación de osteoide por las células tumorales. Su localización más frecuente es en las metáfisis de los huesos largos; sin embargo, la presentación puramente diafisaria se reporta en 10% de los casos. Se expone el caso de paciente del género femenino de 25 años que inició padecimiento cuatro meses previos a nuestra valoración al presentar dolor y aumento de volumen en tercio medio de muslo derecho, sin causa aparente. Las radiografías del fémur revelaron un tumor en la diáfisis del mismo. La resonancia magnética mostró extensión a partes blandas, sin compromiso del paquete neurovascular. Se tomó biopsia incisional con reporte histopatológico de osteosarcoma osteoblástico y condroblástico. Se clasificó como Enneking IIB, AJCC IIB. Inició tratamiento con tres ciclos de quimioterapia neoadyuvante y posteriormente se le realizó resección intercalar de fémur más reconstrucción con clavo centromedular y espaciador diafisario. El reporte histopatológico evidenció necrosis de 95% (Huvos grado III). Se continuó con tres ciclos de quimioterapia adyuvante. A 18 meses de concluida la quimioterapia adyuvante la paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral local o a distancia, tolerando la deambulación sin auxiliares de la marcha. A pesar de que el osteosarcoma no se presenta de forma habitual en el tercio medio de la diáfisis de los huesos largos, debe siempre tomarse en cuenta como un diagnóstico diferencial con otras patologías de localización más frecuente en dicha región. Esta localización nos permite una amplia gama de alternativas quirúrgicas con la preservación de las articulaciones adyacentes.

ABSTRACT

Abstract Osteosarcoma is the most frequent primary malignant bone tumor. It is characterized by osteoid production by tumor cells. Its most frequent location is in the metaphyses of long bones, but a purely diaphyseal presentation is reported in 10% of cases. We report the case of a female 25 year-old patient whose symptoms of pain and swelling of the right mid thigh started four months before, without an apparent cause. Femur X-rays showed a tumor in the femoral shaft. The MRI showed extension to soft tissues with no compromise of the neurovascular bundle. The histopathologic report of the incisional biopsy was osteoblastic and chondroblastic osteosarcoma, classified as Enneking IIB, AJCC IIB. Treatment consisted of three cycles of neoadjuvant chemotherapy. Then intercalary femur resection plus reconstruction with centromedullary nailing and a diaphyseal spacer were performed. The histopathologic report was 95% necrosis (Huvos grade III). Three cycles of adjuvant chemotherapy were given and now, 18 months after completing the latter, the patient has no signs of local or distant tumor activity, and she can walk unassisted. Despite the fact that osteosarcoma does not occur usually in the mid shaft of long bones, we should always bear it in mind as part of the differential diagnosis for other conditions that occur more frequently in that region. Such location allows for a broad gamut of surgical approaches that spare the adjacent joints.