Diplejía facial como variante inusual del síndrome de Guillain-Barré: primer caso reportado en Venezuela / Facial diplegia as unusual variant of Guillain-Barré syndrome: first case reported in Venezuela

RESUMEN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de parálisis generalizada aguda. El SGB es una polirradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante que generalmente se presenta como una parálisis que inicia en miembros inferiores y luego progresa de forma ascendente y simétrica. El presente trabajo, tiene como objetivo, informar un caso de diplejía facial como manifestación inicial de SGB. Paciente masculino, 37 años de edad, diabético tipo 2, que luego de ocho días de haber padecido una sinusitis aguda, presentó de forma gradual, cefalea hemicraneana derecha, derramamiento salival y disartria. En la exploración neurológica se observó ausencia bilateral de los pliegues frontales, lagoftalmos bilateral acompañado de epífora, signo de Bell bilateral y derramamiento salival a través de ambas comisuras labiales. A las 48 horas de su ingreso hospitalario, presentó paresia en ambos miembros superiores. El estudio del líquido cefalorraquídeo reportó 1,1 células/mm³ representadas en su totalidad por linfocitos de aspecto normal, y proteínas totales 196,9mg/dL. La electromiografía fue compatible con polineuropatía desmielinizante aguda de predominio motor con mayor afectación facial. Con los hallazgos clínicos y paraclínicos se realizó el diagnóstico de SGB. Se inició tratamiento a base de plasmaféresis e inmunoglobulina endovenosa, con posterior mejoría de la clínica. La diplejía facial forma parte de las variantes regionales del SGB. A pesar que cerca del 60% de los pacientes con SGB presentan debilidad facial en el curso del trastorno, ésta habitualmente es precedida por debilidad en extremidades. El presente caso permite evidenciar que el SGB puede debutar clínicamente como una diplejía facial.

ABSTRACT

The Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute generalized paralysis. GBS is an acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. It usually presents as a paralysis that starts in the lower limbs and then progresses symmetrically upward. The present study reports a case of bilateral facial palsy as the initial manifestation of GBS. This is a report of a case of a 37-year-old male, diabetic, that eight days after having suffered acute sinusitis, gradually presented with right hemicranial headache, dysarthria and sialorrhea. The neurological examination disclosed the absence of the bilateral frontal folds, accompanied by epiphora, bilateral lagophthalmos, bilateral Bell sign and salivary drooling through both commissures of lips. At 48 hours after hospital admission the patient showed paresis in both upper limbs. The cerebrospinal fluid analysis reported 1.1cells/mm³, fully represented by lymphocytes of normal aspect and total proteins were 196.9 mg/dL. The electromyography was consistent with acute demyelinating polyneuropathy, with a predominant motor component and a major facial involvement. With the clinical and laboratory findings, a diagnosis of GBS was established. Treatment was started with plasmapheresis and intravenous immunoglobulin, with the subsequent improvement of the clinic. The facial diplegia is part of the regional variants of GBS. Although about 60% of GBS patients present with facial weakness, it is usually preceded by weakness in the limbs. This case makes evident that GBS may present clinically as a facial diplegia.