Síndrome de Budd Chiari: revisión de tema / A Review of Budd Chiari Syndrome

RESUMEN

El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad poco usual; su incidencia se calcula de uno en cien mil. Consiste en una obstrucción completa o parcial del flujo venoso localizada en cualquier lugar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la porción suprahepática de la vena cava inferior. De acuerdo con su etiología puede clasificarse en primario (cuando la obstrucción se debe a una enfermedad venosa), o secundario (cuando se atribuye a una compresión extrínseca o a la invasión por una lesión que se origina fuera de las venas como neoplasias o quistes). En la mayoría de los casos se presenta como un cuadro de inicio súbito de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia, pudiendo ser asintomático. El diagnóstico definitivo se establece por estudios de imagen; si bien deben solicitarse exámenes básicos de laboratorio y estudios de extensión. Las modalidades de imagen incluyen la ultrasonografía Doppler, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la angiografía por sustracción digital, que es considerada el patrón de oro. La primera medida terapéutica que debe emprenderse en estos pacientes es la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, seguida de antagonistas de vitamina K. La mayoría de los pacientes requieren un enfoque multidisciplinario y un tratamiento escalonado que incluye procedimientos radiológicos, como la aplicación de balones y stents y la inserción de shunts portosistémicos transyugulares intrahepáticos (TIPS), procedimientos quirúrgicos de descomprensión y, por último, trasplante hepático

ABSTRACT

Budd - Chiari Syndrome (BCS) is a rare entity whose incidence is estimated at one in one hundred thousand. It consists of complete or partial obstruction of venous outflow at any location from the small hepatic veins to the hepatic portion of the inferior vena cava. It can be classified according to its etiology into primary BCS when there is venous obstruction and secondary disease when obstruction is attributed to extrinsic compression or invasion due to a lesion outside of the veins such as neoplasms or cysts. In most cases it presents as sudden onset of abdominal pain, ascites and hepatomegaly, but it may be asymptomatic. A definitive diagnosis is established by imaging, but basic laboratory tests and other studies must also be done. Diagnostic imaging techniques include Doppler ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging and digital subtraction angiography. The latter is considered to be the gold standard. The first therapeutic measure to be undertaken for these patients is anticoagulation with low molecular weight heparin followed by vitamin K antagonists. Most patients require a multidisciplinary approach and step by step treatment including radiological procedures, balloon enteroscopy, stenting, transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), decompression surgery and finally, liver transplantation