Hamartoma fibroso infantil – tumor raro em crianças / Fibrous hamartoma of infancy: a rare tumor in children

RESUMO

O Hamartoma Fibroso Infantil (HFI) é um tumor raro de característica benigna com representação histológica trifásica própria. Acomete tipicamente crianças de até 2 anos, predominantemente do sexo masculino. Apresenta usualmente diâmetro menor de 5 cm, ocorrendo classicamente em áreas como a parede torácica, braços, axilas e região inguinal, porém já foram descritos acometimentos de estruturas genitais, cabeça, pescoço e estruturas distais. Em sua avaliação, patologias como fibrolipoma, lipoblastoma, fibrosarcoma e rabdomiosarcoma devem sempre ser consideradas como diagnóstico diferencial. Atualmente, em sua abordagem, exames de imagem como ultrassonografia e ressonância nuclear magnética vem tornando-se importantes ferramentas no processo investigativo e preparatório à terapêutica empregada, que baseia-se na excisão da lesão. Apresentamos a seguir um relato de caso de criança com 4 meses de idade com lesão expansiva em braço esquerdo diagnosticada como HFI após investigação, excisão e análise histopatológica.

ABSTRACT

Fibrous hamartoma of infancy (FHI) is a rare, benign tumor with a characteristic three-phase histological pattern. It typically affects children up to two years of age, predominantly male. It is usually smaller than 5 cm in diameter, occurring classically in areas such as the chest wall, arms, underarms and groin, but it may as well affect genital structures, head, neck and distal structures. In its evaluation, disorders like fibrolipoma, lipoblastoma, fibrosarcoma and rhabdomyosarcoma should always be considered as a differential diagnosis. Currently, in its approach, imaging tests such as ultrasound and magnetic resonance imaging have become important tools in the investigative and preparatory process for the treatment to be used, which is based on excision of the lesion. The following is a case report of a 4-month old with an expansive lesion in the left arm diagnosed as FHI after investigation, excision and histopathology.