Displasia fibrocartilaginosa focal de femur. Un caso de correccion espontanea / Focal fibrocartilaginous dysplasia of the femur. A case with spontaneous resolution

RESUMEN

La displasia fibrocartilaginosa focal es una enfermedad rara que genera una deformidad localizada en los huesos largos de los niños. Algunos autores recomiendan la cirugía como tratamiento inicial. El objetivo de este trabajo es comunicar un caso de displasia fibrocartilaginosa en el fémur que tuvo una resolución espontánea y revisar la bibliografía. Se comunica el caso de una niña de 2 meses de edad con deformidad en varo del fémur izquierdo y discrepancia de longitud de los miembros inferiores. La radiografía mostró una imagen en la diáfisis femoral radiolúcida de bordes escleróticos y deformidad en varo de 30º. En un período de 22 meses, se observó la corrección espontánea completa de la deformidad. Se han publicado 20 casos de localización femoral, 17 tratados con cirugía y tres, con corrección espontánea. Se aconseja mantener una conducta expectante durante un período más prolongado que el recomendado en la literatura para evitar procedimientos invasivos innecesarios.

ABSTRACT

Focal fibrocartilaginous dysplasia is a condition of unknown etiology associated with long bone deformities in children. Some authors recommend surgery as the initial treatment. The aim of this paper is to report a case of focal fibrocartilaginous dysplasia of the femur with spontaneous resolution and to review the literature. A case of a 2-month-old girl with varus deformity of the left femur and leg length discrepancy is reported. Radiographs showed a radiolucent area with marginal sclerosis and a varus deformity of 30º. Over a period of 22 months, complete spontaneous correction of the deformity was noticed. Twenty cases of femoral focal fibrocartilaginous dysplasia have been reported in the literature, 17 were treated surgically, three showed spontaneous correction. Patients should be monitored during a period longer than that recommended to avoid unnecessary invasive procedures.